J. Rigo Quera¹, R. Muñiz Vidal¹, PJ. Martí Rodrigo¹, D. Velázquez Villoria¹, M. Castany Aregall¹, A. Segura García², J. García-Arumí¹

Jaume Rigo Quera
E-mail: jrigo@vhebron.net

Introducción: se presenta el caso de un varón de 79 años con un proceso inflamatorio orbitario bilateral, como forma de debut atípico de Poliarteritis Nodosa (PAN).
Caso clínico: Varón de 79 años que consultó por ojo rojo y disminución de agudeza visual bilateral. Presentaba inflamación difusa del tejido orbitario, causando secundariamente hipertensión ocular por aumento de la presión venosa epiescleral. Tras instaurar tratamiento hipotensor apareció desprendimiento de coroides con desplazamiento anterior del diafragma iridolenticular, por efusión ciliocoroidea en un marco de hipotonía relativa. Orientado como pseudotumor orbitario, el cuadro se resolvió con corticoterapia oral. En un segundo brote con afectación cutánea, la biopsia fue diagnóstica de PAN.
Conclusión: el presente caso ilustra una forma de presentación infrecuente de la PAN. En el diagnóstico diferencial ante un proceso inflamatorio orbitario bilateral hay que considerar la fístula carótidocavernosa, la orbitopatía tiroidea, el linfoma orbitario, enfermedades multisistémicas y el pseudotumor orbitario.

Introducció: es presenta el cas d'un home de 79 anys amb un procés inflamatori orbitari bilateral, com a forma d'inici atípic de Poliarteritis Nodosa (PAN).
Cas clínic: Home de 79 anys que va consultar per ull vermell i disminució d'agudesa visual bilateral. Presentava inflamació difusa del teixit orbitari, causant secundàriament hipertensió ocular per augment de pressió venosa epiescleral. Rere instaurar tractament hipotensor va cursar amb despreniment coroideu i avançament del diafragma irido-lenticular, per efusió ciliocoroidea en un marc de hipotonia relativa. Orientat com a pseudotumor orbitari, el quadre es va resoldre amb corticoterapia oral. En un segon brot amb afectació cutània, la biopsia va ser diagnòstica de PAN.
Conclusió: El present cas il•lustra una forma de presentació infreqüent de la PAN. En el diagnòstic diferencial davant un procés inflamatori orbitari bilateral cal considerar la fístula caròtido-cavernosa, la orbitopatia tiroidea, els processos limfoproliferatius, malalties multisistèmiques i el pseudotumor inflamatori orbitari.

Introduction:  case report of a man of 79 years with bilateral orbital inflammatory process, as a unusual onset of Polyarteritis Nodosa (PAN).
Case report:  Male 79 years who consulted for red eye and decreased bilateral visual acuity. It showed diffuse inflammation of the orbital tissue, with secondary ocular hypertension due to increased episcleral venous pressure. After initiating antihypertensive treatment it appeared choroidal detachment with anterior displacement of iris-lens diaphragm by cyliochoroidal effusion. Oriented as orbital pseudotumour, the condition resolved with oral corticosteroids. In a second outbreak with cutaneous involvement, the biopsy was diagnostic of PAN.
Conclusion: This case illustrates an uncommon onset of the PAN. In the differential diagnosis of a bilateral orbital inflammatory process must consider the carotid-cavernous fistula, thyroid orbitopathy, orbital lymphoma, multisystem disease, and orbital pseudotumour.

Caso clínico

Hombre de 79 años, hipertenso, sin antecedentes oftalmológicos de interés, que acudió a urgencias por ojo rojo doloroso y disminución de agudeza visual (AV) bilateral de instauración progresiva en el transcurso de seis semanas, sin afectación del estado general ni otra sintomatología. Un mes antes había presentado un episodio autolimitado de monoartritis aséptica de rodilla derecha.

En la exploración destacaba una AV corregida de 20/200 en el ojo derecho (OD) y 20/60 en el izquierdo (OS). Presentaba dolor a la motilidad ocular y restricción en todas las ducciones severa en OD y leve en OI. Exoftalmometría Hertel de 21 y 18 mm. Presentaba edema bipalpebral bilateral, quemosis severa con marcada tortuosidad vascular cubriendo parcialmente la cornea en OD, cámara anterior Van Herick grado IV, y catarata nuclear. Presión intraocular (PIO) de 30 y 32 mmHg, ángulo abierto, y papilas con relación copa/disco de 0’7 en ambos  ojos (AO), con adelgazamiento concéntrico del anillo neurorretiniano en OD e inferior en OS, siendo el resto de la exploración funduscópica normal. Se instauró tratamiento hipotensor con timolol y brimonidina tópicos, y con acetazolamida oral a dosis de 250 mg cada 8 horas. La analítica únicamente mostró discreta leucocitosis con neutrofilia y leve elevación de enzimas hepáticas, con eritrosedimentación y proteína C reactiva dentro de valores normales.

En los 3 días siguientes disminuyó la quemosis y se normalizó la PIO (12mmHg en AO) pero se observó estrechamiento progresivo de la cámara anterior llegando a grado I en AO (Figura 1). Al no existir bloqueo pupilar se orientó como un desplazamiento anterior del diafragma irido-lenticular en contexto de efusión ciliocoroidea por aumento de presión venosa epiescleral, confirmándose la presencia de pliegues coroideos y desprendimiento seroso de coroides periférico en AO (Figura 2 y Figura 3) con retinógrafo amidriático de campo ancho Optomap. Simultáneamente se realizó angio-resonancia nuclear magnética que descartó proceso infiltrativo orbitario localizado o patología de seno cavernoso, y que incidentalmente permitió visualizar el engrosamiento coroideo (Figura 4). Se añadieron ciclopentolato y dexametasona tópicos.

Figura 1. Fotografía de segmento anterior AO: estrechamiento camerular (midriasis farmacológica).




Figura 2. Retinografia Optomap® OD: pliegues y engrosamiento coroideo.




Figura 3. Retinografia Optomap® OI: desprendimiento coroideo seroso.




Figura 4. RNM potenciada en T1 (pequeña) y T2 (grande): desprendimiento coroideo.
 

Ante aparición de un empastamiento cutáneo y aumento del dolor y el eritema bipalpebral de AO se orientó el caso como proceso inflamatorio orbitario. Por su gravedad ante la presencia de efusión uveal, iniciamos tratamiento empírico con prednisona 30 mg al día, con resolución completa del cuadro al cabo de 4 días.

Cinco semanas después, habiendo suspendido el tratamiento corticoideo, el paciente consultó por síndrome constitucional, artritis del carpo e interfalángicas proximales derechas, y recidiva ocular con epiescleritis difusa (Figura 5) y uveítis anterior no granulomatosa bilateral leve. Los estudios complementarios revelaron además anemia por bloqueo de hierro, elevación de los reactantes de fase aguda y infiltración pulmonar intersticial biapical. En el curso del ingreso apareció paniculitis en dorso de extremidades superiores e inferiores que se biopsió. La anatomía patológica fue diagnóstica de PAN cutánea y se reinició corticoterapia oral permitiendo el control del cuadro.

Figura 5. Fotografía del paciente en el segundo brote: epiescleritis difusa.