M. López Fortuny, G. Martínez Grau

Marta López Fortuny
E-mail: m.lopezfortuny@gmail.com

Se presenta un caso clínico de una niña con hipoblefaron asociado a síndrome de Down. Presentaba lagoftalmía bilateral y ectropión en ambos párpados inferiores secundario a déficit de la lamela anterior, más marcado en ojo derecho. Se describe la evolución clínica y el resultado a largo plazo tras la corrección quirúrgica.

Es presenta un cas clínic d’una nena amb hipoblefaron associat a síndrome de Down. L'exploració mostrava lagoftalmia bilateral amb ectropi d'ambdues parpelles inferiors secundària a un defecte lamel•la anterior, més marcat en ull dret. Es descriu l'evolució clínica i el resultat a llarg termini després del tractament quirúrgic.

A case of hypoblepharon in a child with Down syndrome is reported. She had bilateral lagophthalmos and lower eyelid ectropion in both eyes because of anterior lamela deficit, more prominent in the right eye. Long term outcome after surgical treatment is described.

Introducción

El ectropión congénito (hipoblefaron) está producido por la insuficiencia vertical de la lámina anterior del párpado y afecta principalmente los párpados inferiores. En los párpados superiores se manifiesta con eversión aguda. Aunque poco frecuente, generalmente se asocia con el síndrome de blefarofimosis, el síndrome de Down y otras patologías como la microftalmía, el buftalmos y a una forma más severa de ictiosis¹. Sus manifestaciones principales son epífora continua y exposición de la superficie ocular en niños. El tratamiento no depende de la causa subyacente sino de las complicaciones que deriven del malposicionamiento palpebral.

Caso clínico

Se presenta el caso de una niña de un mes de edad que acudió por epífora y queratitis por exposición en ambos ojos. Aportaba informes de neonatología que describían la presencia de pliegue nucal, orejas de implantación baja, pliegue simiesco en palmas y leve hipotonía al nacer lo que sugería el diagnóstico de síndrome de Down. La exploración oftalmológica objetivó lagoftalmos bilateral con ectropión más manifiesto en el párpado inferior de ojo derecho (Figura 1 y Figura 2). Se instauró una pauta intensiva de lubricación tópica en colirio y pomada durante seis meses. En el siguiente control se detectó queratitis por exposición y epífora en el ojo derecho a pesar de haber sido sometido a cantopexia del ojo derecho cinco meses antes en otro centro. (Figura 3). El ojo izquierdo evolucionaba favorablemente con el tratamiento conservador prescrito.

Figura 1. Ectropión de párpado inferior de ambos ojos.




Figura 2. Lagoftalmos de ambos ojos.




Figura 3. Resultado a los cinco meses de realizar una cantopexia del ojo derecho.

Se decidió realizar la corrección del hipoblefaron con injerto libre procedente del brazo de la niña para conseguir la elongación de la lamela anterior en el párpado superior e inferior del ojo derecho (Figura 4)². Se completó la cirugía con una sutura de tarsorrafia con protección de algodón.

Figura 4. Resultado quirúrgico a los veinte días del postoperatorio.

La evolución clínica del caso fue favorable con buenos resultados estéticos y funcionales (Figuras 5, 6 y 7) tras siete años de seguimiento.

Figura 5, Figura 6 y Figura 7. Evolución a los dos meses del postoperatorio, a los dos años, y a los siete años respectivamente.

Discusión

Las dos principales causas de lagoftalmos en un recién nacido son la eversión aguda y el ectropión congénito o hipoblefaron. Ambas patologías son poco frecuentes y tienen un mal pronóstico visual a largo plazo sin el tratamiento adecuado. La eversión aguda se produce por el deslizamiento o disociación de lamelas por el espasmo del músculo orbicular. En los recién nacidos no están firmemente adheridas y ocurre particularmente en niños prematuros.

El objetivo del tratamiento es tanto estético como evitar las graves complicaciones por pérdida visual (queratopatía por exposición o ambliopía). Su frecuente asociación a síndromes malformativos, especialmente el síndrome de Down, justifica un manejo multidisciplinar en estos niños. Las opciones terapéuticas del hipoblefaron son limitadas. En aquellos casos poco sintomáticos una pauta intensiva lubricante es suficiente. La mayoría se resuelven con el uso de medidas conservadoras, tales como pomadas lubricantes, la cámara de humedad, y en algunos casos seleccionados requieren temporalmente de las suturas de tracción^3,4. Por el contrario los casos graves, como el ojo derecho de la paciente requieren procedimientos invasivos de cirugía con tira tarsal, injertos cutáneos o recientemente ácido hialurónico de manera precoz.

Esta paciente combina ambas modalidades, la conservadora en el ojo izquierdo menos afectado, y la quirúrgica en el ojo derecho.

Bibliografía

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