Natàlia Vilà Grané, Silvia Muñoz

Silvia Muñoz
Hospital Universitari de Bellvitge. Feixa Llarga, s/n.
08907 L’Hospitalet de Llobregat
E-mail: smq@bellvitgehospital.cat

Una mujer de 72 años con antecedentes de osteoporosis, síndrome depresivo, hipercolesterolemia y diabetes mellitus tipo 2 consultó por pérdida visual del hemicampo inferior del ojo derecho (OD) de 5 días de evolución. Entre los antecedentes oftalmológicos se destaca antiguo agujero macular en el ojo izquierdo (OI) y no se habían detectado signos de retinopatía diabética en los controles de rutina.

Se objetivó una agudeza visual de 0,5 en el OD y de 0,05 en OI sin mejoría con estenopeico. El test de visión cromática era normal en ambos ojos y se detectó un defecto pupilar aferente relativo leve en OD. El resto de la exploración del segmento anterior y la tonometría no presentó alteraciones. Los hallazgos del fondo de ojo se presentan en la Figura 1, destacaba un disco borrado y elevado con hemorragias en astilla en el ojo derecho. El disco óptico del OI no presentaba elevación ni borramiento, era normocoloreado y no excavado. Se apreció un agujero macular de grado IV. El estudio del campo visual mostraba un defecto altitudinal inferior del OD y una reducción general de la sensibilidad en el OI. Unos meses más tarde la agudeza visual del ojo derecho era 0,9, la visión de colores (Ishihara) era 16/20 y se observó una marcada elevación de la mitad inferior del disco con prominente hiperemia (Figura 2). Al año la paciente mantenía la misma función visual y se apreciaba la palidez sectorial del disco óptico del ojo derecho (Figura 3).

Figura 1.




Figura 2.




Figura 3.

En vista de los hallazgos exploratorios y la evolución del cuadro ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Neovascularización de la papila.
2. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica
3. Drusas del nervio óptico
4. Neuritis óptica desmielinizante
5. Hemangioma exofítico del nervio óptico

Respuesta correcta: 2

El fenómeno de Luxury perfusion se ha descrito en la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA), y consiste en la hiperemia secundaria al aumento de la vascularización en la porción del disco no infartado. Tras un evento isquémico de la cabeza del nervio óptico, la vascularización del total del disco se distribuye en la mitad no infartada como mecanismo reparador de autoregulación en respuesta a la isquemia. En la angiografía fluoresceínica, la red capilar del disco muestra un aumento de permeabilidad con fuga de contraste. El diagnóstico diferencial se establece con neovascularización del nervio óptico en el contexto de una retinopatía diabética proliferativa, o con un hemangioma cavernoso papilar, que característicamente presenta dilataciones aneurismáticas de coloración rojiza. Otras anomalías vasculares del nervio óptico de los que debe distinguirse, son las colaterales óptico-ciliares que comunican la circulación venosa de la retina con la coroides en el disco óptico, frecuentemente asociadas a neuropatías ópticas compresivas como el meningioma.

En ocasiones puede ser necesario una prueba imagen orbitaria o cerebral para descartar una neuropatía óptica compresiva o infiltrativa. La presencia de palidez papilar sin evidencia de un episodio isquémico agudo del nervio óptico con edema documentado puede ser consecutivo a la existencia de una lesión compresiva en determinados contextos clínicos.

Las drusas del nervio óptico no son inocuas y los pacientes tienen un riesgo de presentar pérdida visual aguda por NOIA. La ecografía ocular permite la detección de drusas calcificadas, en otras ocasiones sus propiedades autofluorescentes se manifiestan en el estudio del fondo de ojo con retinografía de autofluorescencia. El contexto clínico y la edad de la paciente hacen que la probabilidad de que la neuropatía óptica sea secundaria a una enfermedad desmielinizante sea remota. La resonancia magnética que se practicó descartó procesos compresivos o infiltrativos de la vía óptica. El aumento de señal en el nervio óptico en T2 es inespecífico ya que se presenta en fase crónica de neuropatías isquémicas o inflamatorias, e indica un cierto grado de daño o gliosis.

En conclusión, luxury perfusion es un fenómeno que aparece en el desarrollo de una neuropatía óptica isquémica anterior. Este diagnóstico debe ponerse en tela de juicio si no se ha objetivado edema de disco en el momento de la pérdida visual, o bien éste no desaparece en un tiempo razonable (entre 4-6 semanas). Estas dos circunstancias obligan a practicar los estudios de neuroimagen pertinentes.

Bibliografía recomendada

1. Friedland S, Winterkorn JM, Burde RM. Luxury perfusion following anterior ischemic optic neuropathy. Neuroophthalmol. 1996;16:163-71.
2. Arruga Ginebreda J, Sánchez-Dalmau B eds. Neuropatías ópticas diagnóstico y tratamiento. LXXVIII Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología. Madrid Mac Line 2002.