D. Vilaplana

Daniel Vilaplana
E-mail: oftalmovilaplana@gmail.com

Introducción

El astrocitoma retiniano adquirido es un tumor astrocítico, benigno, localmente progresivo, agresivo y destructivo^1,2. De coloración blanco amarillento, puede exudar formando unos depósitos lipídicos a su alrededor a modo de circinada (Figura 1). Suele afectar a la región yuxtapapilar. Su causa es desconocida y puede desarrollarse a cualquier edad. Aparece esporádicamente en pacientes sin esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) ni neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen). Ha recibido múltiples denominaciones^3-9, pero fueron Shields et al. quienes le dieron el nombre por el que actualmente se le conoce¹⁰.

Figura 1. Retinografía. Tumor de color blanco amarillento, endofítico, con depósitos lipídicos a su alrededor a modo de circinada. Fibras de mielina papilares asociadas. 

La evolución natural es hacia un desprendimiento total de retina exudativo, glaucoma neovascular, ptisis bulbi y enucleación¹⁰.

Se han descrito algunos casos progresivos en la esclerosis tuberosa, que se han denominado astrocitomas retinianos agresivos^11-14.

Clínica

Síntomas

El paciente presenta al inicio síntomas inespecíficos, como miodesopsias. Las alteraciones campimétricas tampoco son remarcables y suelen ser asintomáticas. A medida que el proceso avanza y se inicia la afectación macular, disminuye la agudeza visual y aparece metamorfopsia, en mayor o menor grado dependiendo de la afectación del polo posterior.

Signos

El examen funduscópico pone de manifiesto una tumoración de color blanco amarillento de localización yuxtapapilar. Se observan depósitos lipídicos perilesionales y en algunos pacientes se han descrito hemorragias peritumorales.

Anatomía patológica

La tumoración consiste en una masa eosinófila que se encuentra en la retina neurosensorial adyacente al nervio óptico¹⁵. Se observan astrocitos bien diferenciados con hematoxilina-eosina. El examen histopatológico muestra heterogeneidad citológica muy similar a la de los astrocitomas de células gigantes subependimarios del sistema nervioso central. Pueden estar constituidos por células gliales, astrocitos fusiformes, gemistocitos, células gigantes o una mezcla. No se evidencia actividad mitótica o es mínima (Figura 2).

Figura 2. Histopatología. (Con la autorización de Retina. Ophthalmic Comunications Society.) A. Visión general. Células alargadas (bipolares) dispuestas en haces. No hay criterios de malignidad (hematoxilina-eosina). B. Detalle. Células bipolares con pleomorfismo nuclear de leve a moderado. C. Tinción inmunohistoquímica para proteína glial. Inmunorreactividad fuerte, que demuestra que estas células son astrocitos. D. Visión general. Tumor más infiltración linfoide que le acompaña.

Pruebas diagnósticas

Ecografía

En los pocos casos que se describen destaca la ausencia de calcificaciones^9,15,16, pero éstas pueden estar presentes, aunque pasen desapercibidas por su pequeño tamaño (Figura 3). Se pone de manifiesto una masa ecogénica nodular homogénea, con mediana o alta reflectividad interna^9,10,15.

Figura 3. Ecografia. Masa ecogénica nodular homogénea donde se aprecia una pequeña calcificación.

Angiografía fluoresceínica

La tumoración posee una rica vascularización (Figura 4). Los capilares retinianos se ven alterados por la expansión y la compresión que ejerce el crecimiento tumoral sobre ellos. También se visualiza la malla vascular que nace de los propios vasos de la retina y lo alimentan. La morfología de los vasos retinianos consecuentemente se altera, y junto a los vasos propios del tumor provocan la pérdida de contraste, siendo éste el origen de los depósitos lipídicos peritumorales.

Figura 4. Angiografía con fluoresceína. La secuencia angiográfica muestra los tiempos precoces con el relleno de la circulación retiniana y tumoral; los tiempos venosos del angiograma, la impregnación parietal del contraste en la circulación tumoral; los tiempos tardíos, la difusión de la fluoresceína a través de los vasos anómalos tumorales.

Angiografía con verde de indocianina

Hemos descrito esta exploración por primera vez en la literatura mundial^1,2. La circulación retiniana aparece dilatada en la superficie tumoral, observándose una extensa vascularización en su superficie. Con detenimiento y en tiempos precoces podemos observar el vaso aferente que alimenta a la tumoración (Figura 5). Tanto en los tiempos iniciales como en los intermedios no se aprecia difusión del colorante, debido a las características del verde de indocianina, que difundirá en tiempos muy tardíos, entre 30 y 45 minutos, y lo hará de una manera muy leve. 

Figura 5. Angiografía con verde de indocianina. Tiempos precoces del angiograma. La flecha indica el vaso aferente o nutricio de la tumoración.

Resonancia magnética

En la resonancia magnética orbitaria, con secuencia T1 axial, no se visualiza el tumor. Sin embargo, sí se pone de manifiesto en secuencia T2 axial  (Figura 6).

Figura 6. Resonancia magnética axial. Tumoración endofítica visible en secuencia T2.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza sobre todo con los angiomas coroideos y los melanomas amelánicos en los adultos, y con el retinoblastoma en los niños¹⁰.

La imagen oftalmoscópica es muy característica, pero en caso de realizar punción-biopsia con aspiración, ésta puede ser de nula información puesto que es un tumor sólido muy compacto.

Durante la maniobra de punción, como la tumoración es muy dura, se produce un hecho muy característico que es un pequeño desplazamiento del tumor adherido al espacio intrarretiniano sobre la superficie del epitelio pigmentario adyacente, ya que no invade a este último ni afecta a la coroides. Esta maniobra la denominamos “deslizamiento tumoral”¹⁷. Cuando el diagnóstico diferencial sea con el retinoblastoma debe valorarse muy bien la punción-biopsia por el riesgo de extensión extraocular^7,15,18; en este caso recomendamos dejar aconsejarse por otros especialistas con más experiencia.

Tratamiento

Así como los hamartomas retinianos astrocíticos en los pacientes con esclerosis tuberosa son lesiones generalmente estacionarias que no evolucionan ni causan complicaciones oculares¹⁹, el astrocitoma retiniano adquirido es una tumoración intraocular que requiere tratamiento por su capacidad destructiva local.

En la totalidad de los casos publicados hasta el año 2006 el tratamiento fue mediante enucleación, ya fuese por error diagnóstico o por las complicaciones intraoculares que derivaron de la misma tumoración^9,10,15.

La radioterapia se demostró ineficaz en esta patología³. Igual que los astrocitomas de bajo grado intracerebrales, son progresivos y la recidiva después de la resección es frecuente^20,21.

La fotocoagulación con láser^22,23 y la termoterapia transpupilar (TTT)¹⁷ también son ineficaces en estos tumores.

El primer caso descrito en la literatura mundial en que se ha efectuado tratamiento conservador fue el realizado por nuestro equipo en 2003¹⁷, que se publicó en 2006. La ténica quirúrgica empleada fue de vitrectomía, endodiatermia de los vasos retinianos principales peritumorales, retinotomía peritumoral, perfluorocarbono líquido para el planchado de la retina, endofotocoagulación, retino-tumorectomía con endorresección e intercambio fluido-aire-silicona 5000 Cs (Figuras 7A y 7B). A los 6 meses se extrajo la silicona y realizamos facoemulsificación con implante de lente intraocular. La agudeza visual final, 9 años después de la cirugía, es de 20/30 para visión lejana y trabajos de precisión para visión próxima, sin ningún signo de recurrencia de la enfermedad (Figura 8). La ventaja que tiene el cirujano de vitreo-retina frente al neurocirujano, para evitar la recidiva, es que el primero puede resecar la tumoración con un margen de seguridad aceptable, causando un aumento del defecto del campo visual (Figura 9), hecho nada preocupante dada la gravedad de la patología. Por otro lado, el neurocirujano se limita a la descompresión del tumor para no lesionar estructuras vitales, que sería la causa de una iatrogenia importante.

Figura 7. Retinografía. Tumoración. A. Prequirúrgica: cicatrices coriorretinianas peritumorales post-TTT. (Con la autorización de Retina. Ophthalmic Comunications Society.) B. Posquirúrgica inmediata. Fotocoagulación alrededor de la retinotumorectomía. Imagen realizada al día siguiente de la cirugía, donde observamos los restos hemáticos en el área donde estaba la tumoración.

Figura 8. Retinografía posquirúrgica tardía. Cicatrices coriorretinianas tras la fotocoagulación con láser alrededor de la retinotumorectomía. Los depósitos lipídicos han desaparecido por completo. Obsérvese la mielinización peripapilar nítida, libre de exudación.

Figura 9. Campo visual posquirúrgico. Escotoma inferior absoluto secundario a la retinotumorectomía.

Se han descrito tres casos de hamartomas retinianos que han sido tratados mediante terapia fotodinámica con verteporfina²³. Sólo uno fue un astrocitoma retiniano adquirido cuya agudeza visual no mostró ninguna mejoría (20/200). 

Aunque la experiencia conservadora en el tratamiento de los astrocitomas retinianos adquiridos sea muy limitada, podríamos indicar la terapia fotodinámica con verteporfina como primera opción dada la mínima iatrogenia que puede causar y lo fácil que resulta su manejo, frente a la gran experiencia en cirugía vitreorretiniana que precisan la endorresección o retinotumorectomía. La ventaja de esta última, en caso de que no esté afectada la fóvea por la tumoración, es el alto porcentaje de recuperación de la visión y la eliminación completa de la tumoración. Por el contrario, la terapia fotodinámica con verteporfina no elimina la tumoración y la mantiene en estado de remisión, siendo de 2 años el periodo más largo observado²³.

Bibliografía

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