N. Padrón Pérez, JM. Caminal Mitjana

Noel Padrón Pérez
E-mail: noelpdrn@gmail.com

Osteoma coroideo

Introducción

El osteoma de coroides es un tumor benigno osificado de la coroides compuesto por hueso maduro. Se observa habitualmente en mujeres jóvenes en la segunda o tercera décadas de la vida, aunque también se ha diagnosticado en hombres. No existe predilección por ninguna raza. El tumor se desarrolla de forma esporádica; no obstante, se han reportado casos de osteoma familiar^1-3.

Características clínicas

Pueden ser asintomáticos o producir visión borrosa (de leve a grave), metamorfopsias o defectos campimétricos relacionados con la localización del tumor. En el 75% de los casos el osteoma es unilateral; en los bilaterales las lesiones pueden ser simétricas o estar en diferentes fases de desarrollo^1-4.

El tumor tiende a localizarse en el área yuxtapapilar o peripapilar (Figura 1A). En cuanto a la coloración, puede variar desde blanco amarillento a rojo anaranjado. El color exacto depende del adelgazamiento y la despigmentación del epitelio pigmentario suprayacente, así como del grosor de la capa de calcio. En la superficie del tumor puede detectarse acumulación de pigmento. El tamaño puede variar de 2 a 22 mm en su base y de 0,5 a 2,5 mm en su elevación, y su forma normalmente es ovalada o redonda, con márgenes geográficos o festoneados. Los osteomas pueden crecer con los años y sufrir una descalcificación gradual^1-3.

Figura 1. A. Lesión redondeada, de color blanco amarillento, márgenes festoneados, localizada  en la mácula del ojo izquierdo que corresponde a un osteoma coroideo. B. Ecografía ocular en modo B de la figura A donde se observa una lesión elevada y reflectante en el polo posterior. 

Entre los problemas que pueden asociarse a estos tumores se encuentran la presencia de líquido subretiniano seroso suprayacente a la lesión y la neovascularización subretiniana. Cuando ocurre esta situación debe realizarse una angiografía fluoresceínica (AGF) para detectar la presencia de una membrana neovascular. La neovascularización coroidea es la causa principal de la pérdida de agudeza visual^5,6.

Anatomía patológica

El tumor está compuesto por una densa trabécula ósea con grandes espacios cavernosos y pequeños vasos sanguíneos capilares. Hay osteoblastos, osteocitos y osteoclastos. Los espacios medulares intertrabeculares contienen elementos fibrovasculares sueltos, mastocitos y células mesenquimatosas vacuoladas espumosas. Se desconoce su patogenia^1-3.

Pruebas diagnósticas

La AGF muestra una hiperfluorescencia en las fases tempranas, localizada, que evoluciona a una hiperfluorescencia tardía intensa y difusa. Puede ser útil para detectar una neovascularización subretiniana. Las zonas de hipoautofluorescencia persistente se corresponden con hemorragia subretiniana o acúmulos de pigmento del epitelio pigmentario de la retina (EPR). La angiografía con verde de indocianina muestra hipofluorescencia temprana del tumor coroideo. La fluorescencia se va haciendo confluente gradualmente y al final es casi isofluorescente^1-3,7,8.

La ecografía unidimensional muestra ecos de alta densidad que corresponden a la superficie interna del tumor, con una baja amplitud de los ecos en la parte posterior del tumor. La ecografía ocular en modo B muestra una lesión elevada (Figura 1B) y reflectante que persiste al bajar la sensibilidad^1-3.

La tomografía de coherencia óptica (OCT) muestra habitualmente una reflexión densa y brusca de la luz. Es posible observar neovascularización de la coroides suprayacente, líquido subretiniano, edema retiniano y adelgazamiento de la retina^9-11.

Diagnóstico diferencial

Las características fundoscópicas clásicas de este tumor permiten hacer el diagnóstico diferencial fácilmente con otras lesiones intraoculares; entre ellas, el melanoma amelanótico de coroides, el nevus amelanótico de coroides, las metástasis coroideas, el hemangioma coroideo circunscrito, la degeneración macular disciforme, la escleritis posterior y las calcificaciones esclerocoroideas.

Tratamiento

Actualmente no hay ningún método conocido para alterar el crecimiento del osteoma de coroides. El tratamiento de este tumor consiste sólo en realizar exploraciones oculares periódicas. Es necesario investigar la presencia de neovascularización subretiniana^1-3.

Se ha descrito el tratamiento de las membranas neovasculares con láser de criptón o de argón, terapia fotodinámica con verteporfina, escisión quirúrgica e inyecciones intravítreas de fármacos que actúan contra la molécula o contra el receptor del factor de crecimiento vascular endotelial. El pronóstico visual es bastante variado e impredecible, pero el sistémico es bueno^12,13.

Calcificaciones esclerocoroideas

Introducción

Las calcificaciones patológicas en los diferentes tejidos oculares podemos clasificarlas, de una manera simple, en distróficas o metastásicas. Las primeras se producen en zonas donde existe daño tisular o necrosis, como en el traumatismo ocular grave o la inflamación intraocular crónica, y en estos casos las concentraciones séricas de calcio y fósforo se encuentran dentro de los límites de la normalidad. En cuanto a las metastásicas, los depósitos tisulares se producen como resultado de una alteración en el metabolismo del calcio y del fósforo, tal como sucede en el hiperparatiroidismo, la condrocalcinosis, la sarcoidosis, el síndrome de Bartter, el síndrome de Gitelman, la hipervitaminosis D y en las enfermedades malignas que se asocian a destrucción ósea^14-17.

Características clínicas

Las calcificaciones esclerocoroideas se han descrito en adultos de mediana edad y en ancianos. En la mayor parte de los casos el diagnóstico se realiza alrededor de los 70 años de edad. Parece haber cierta predisposición por raza, con una mayoría de pacientes caucásicos.

Se caracterizan clínicamente por ser lesiones solitarias, focales, de color blanco amarillento, pequeñas, redondeadas y homogéneas, de localización unilateral o bilateral (varía entre un 40% y un 80%). Sin embargo, en ocasiones son extensas, geográficas, con focos más densos dentro de la lesión. Suelen localizarse a lo largo de las arcadas vasculares superiores o inferiores (Figura 2A y Figura 2B), pero pueden distribuirse ampliamente en ambos ojos. La mayor parte de los casos son asintomáticos, al no afectar alárea macular. La asociación a membranas neovasculares coroideas es rara^14-20.

Figura 2. A y B. Calcificaciones esclerocoroideas bilaterales localizadas a lo largo de las arcadas vasculares temporales superiores (flechas amarillas).

Anatomía patológica

La mayoría de las series publicadas describen casos de etiología idiopática. No se han descrito diferencias entre las lesiones idiopáticas y las asociadas a condiciones sistémicas. Las lesiones idiopáticas se cree que son variantes de las placas esclerales descritas en la inserción de los músculos rectos horizontales. Se especula que se produce una calcificación anómala en la zona de inserción de los músculos oblicuos inferior y superior^14-18.

Pruebas diagnósticas

El diagnóstico puede establecerse casi siempre con una exploración oftalmológica. Por otro lado, exploraciones complementarias como la ecografía en modos A y B, y la tomografía computarizada (TC) de órbitas son herramientas útiles para completar el estudio. La OCT y la autofluorescencia de las lesiones pueden mostrar modificaciones en el grosor del complejo EPR-coriocapilar que se correlacionan con patrones cambiantes de autofluorescencia (Figura 3A y Figura 3B)^14-20.

Figura 3. A. Corte de OCT de dominio espectral realizado sobre una de las placas calcificadas. En la imagen, en la zona inferior y de aspecto hiperreflectivo, aparece un sector (flecha blanca) donde se observa un “outpouching” del complejo EPR-coriocapilar. B. Autofluorescencia de la misma lesión en la cual puede verse un punto de hipoautofluorescencia (flecha blanca) que se corresponde con la zona de evaginación del complejo EPR-coriocapilar.

En la ecografía ocular se observan placas hiperecogénicas en la esclera y la coroides en modo B, que se corresponden con picos altos en modo A (Figura 4A y Figura 4B). La TC muestra las placas a nivel de la esclera y coroides con la misma densidad que el calcio o los huesos (Figura 4C y Figura 4D).

Figura 4. A y B. Ecografías oculares donde se observan placas hiperecogénicas (flechas blancas) en la esclera y la coroides (modo B) con vacío acústico posterior, que se corresponden con picos altos en modo A. Figuras 4C y 4D. TC de órbitas (cortes axiales) en las que se observan placas en la esclera y en la coroides (flechas amarillas), con la misma densidad que el calcio y los huesos.

Debe realizarse un cribado de enfermedades sistémicas en los pacientes con calcificaciones esclerocoroideas a priori catalogadas como idiopáticas, puesto que hasta en una tercera parte de los casos puede haber una enfermedad sistémica asociada.

Diagnóstico diferencial

Con una exploración oftalmológica básica suele ser suficiente para el diagnóstico, pero deben descartarse el melanoma maligno de coroides, los nevus coroideos, el linfoma intraocular y el osteoma coroideo. Otras afecciones, como la coriorretinitis, el retinoblastoma en resolución, el hamartoma astrocítico retiniano y el hemangioma coroideo se han incluido como posibles diagnósticos diferenciales.

Tratamiento

Se trata de una condición benigna que sólo precisa controles oftalmológicos periódicos. En casos raros de neovascularización coroidea podrán emplearse los mismos tratamientos descritos para el osteoma coroideo. El pronóstico visual generalmente es bueno^14-21.

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