J. García-Arumí, MA. Zapata, M. Leila, G. Arcos (Incluye vídeo)

Prof. José García-Arumí
E-mail: jgarcia.arumi@gmail.com

Las cuatro lesiones de tipo tumoral más importantes que surgen en la retina y el nervio óptico son el hemangioma capilar, el hemangioma cavernoso, el hemangioma racemoso y el hemangioma retiniano presuntamente adquirido. Es importante diferenciar clínicamente estas lesiones vasculares de la retina, ya que tienen distintas implicaciones sistémicas y diversos curso clínico y tratamiento¹.

Hemangioma capilar retiniano. Angiomatosis retinae

Epidemiología

El hemangioma capilar retiniano (HCR) puede manifestarse tanto como un tumor aislado o como componente del síndrome de Von Hippel-Lindau. En ambos casos, el tumor retiniano tiene las mismas características clínicas y patológicas. Este tumor suele diagnosticarse entre los 10 y los 30 años de edad, con predilección por la raza blanca. No hay diferencias entre sexos^1,2.

Evolución natural y características clínicas

El tumor se presenta con visión borrosa indolora o como hallazgo casual en un examen funduscópico habitual. En los tumores de retina periférica se observa como un nódulo rojo con una arteria aferente tortuosa y dilatada y una vena eferente que se extiende hasta el disco óptico (Figura 1). Los vasos gemelos se definen como una arteriola y una vénula emparejadas,separadas por menos de un diámetro venular y que se extienden al menos una distancia de un diámetro de disco, y pueden ser valiosos para el diagnóstico precoz. En caso detumores peripapilares o yuxtapapilares se manifiestan como nódulos sésiles redondeados, y por lo general sin vasos nutricios ni de drenaje^1,3 (Figura 2).

Figura 1. A. Retinografía en color del ojo derecho que muestra un nódulo rojo amarillento bien definido, con una arteria aferente dilatada y tortuosa y una vena eferente que llega hasta el disco óptico. B y C. Fases arterial y venosa de la angiografía con fluoresceína. Se observa el flujo de colorante a través de la arteria nutricia, el hemangioma y finalmente la vena de drenaje. Puede verse un hemangioma más pequeño (flecha abierta) temporal al hemangioma principal.

Figura 2. Retinografía en color del ojo izquierdo que muestra un HCR yuxtapapilar, sésil, redondeado, rojo amarillento, bien delimitado, de aproximadamente 2/3 de diámetro de disco, situado en el borde temporal de éste. Se ven pliegues de la membrana limitante interna (MLI).

Forma exudativa

Es la forma más común. Se presenta como un patrón exudativo circinado alrededor del tumor o como una estrella macular exudativa. Este último patrón puede representar un fenómeno de robo mediante el cual la sangre se desvía hacia el tumor periférico causando un aumento de la permeabilidad de los vasos perifoveales secundario al daño isquémico. Una segunda posibilidad es la migración subretiniana de los exudados del tumor hacia el polo posterior (Figura 3). Esta exudación puede ser muy densa y en ocasiones produce un desprendimiento de retina exudativo^1,3 (Figura 4).

Figura 3. Retinografíaen color compuesta del ojo derecho que muestra un HCR periférico con vasos nutricios tortuosos y dilatados. La gliosisepirretiniana y la exudación lipídica extensa alrededor del tumor dificultan su visualización. También puede observarse exudación lipídica en un patrón circinado en la región foveal, el área peripapilar y otras zonas del polo posterior.

Figura 4. Retinografía en color del ojo derecho que muestra un HCR epipapilar, rojo amarillento, que cubre principalmente la parte superior del disco óptico, asociado a un desprendimiento de retina exudativo subtotal. Se observa que los exudados han precipitado en un patrón circinado en la región foveal. También pueden identificarse pliegues en la membrana limitante interna.

Forma vitreorretiniana

Algunos tumores presentan una respuesta cicatricial vitreorretiniana caracterizada por densas bandas de tracción vítrea que finalmente conducen a un desprendimiento de retina regmatógeno o traccional (Figura 5). Si no se tratan, ambas formas pueden progresar a un desprendimiento total de retina, glaucoma secundario y ptisis bulbi¹.

Figura 5. Retinografía en color compuesta del ojo izquierdo que muestra un HCR periférico con vasos nutricios tortuosos y exudados perilesionales. El tumor ha llevado al desarrollo de densas bandas de tracción vítrea que provocan áreas localizadas de tracción vítreorretiniana y desplazamiento macular.

Patología

La microscopía óptica y electrónica revela que el HCR es un hamartoma compuesto por una proliferación benigna de células endoteliales y pericitos normales en un patrón endofítico (hacia el vítreo) o exofítico (hacia la coroides). En algunos casos, los capilares pueden presentar fenestraciones anormales. Astrocitos estromales separan los canales vasculares y contienen grandes vacuolas lipídicas^1,2.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, por la apariencia característica del HCR. La retinografía es útil para el seguimiento. La angiografía con fluoresceína demuestra los vasos nutricios y de drenaje. En los tumores mayores de 2 mm de espesor, la ecografía revela acústicamente una masa sólida redondeada con un pico alto inicial yuna alta reflectividad interna, con ausencia de excavación coroidea y sombra acústica orbitaria posterior^1,4.

Diagnóstico diferencial

La variante periférica puede aparentar una enfermedad de Coats, endoftalmitis por nematodos, hemangioma racemoso, hemangioma cavernoso retiniano, macroaneurisma retiniano con exudación, retinoblastoma, astrocitoma retiniano, retinopatía por células falciformes, vitreorretinopatía exudativa familiar y excepcionalmente melanoma coroideo. La variante epipapilar puede simular un edema de papila, papilitiso sarcoidosis del disco óptico^1,3.

Tratamiento

Las lesiones estables pequeñas en ocasiones sólo requieren observación. En los casos de crecimiento progresivo del tumor, acumulación de exudación o fluido subretiniano, la crioterapia directa del tumor es el tratamiento de elección para los tumores preecuatoriales. La fotocoagulación es adecuada para tumores menores de 5 mm que no presenten fluido subretiniano o con poco fluido asociado. Los tumores pequeños se tratan con fotocoagulación directa sobre el tumor, mientras que en los más grandes la fotocoagulación se utiliza para cerrar los vasosnutricios^1,2,5 (Figura 6).

Figura 6. A y B. Retinografía en color del mismo paciente de la figura 1, antes y después del tratamiento de fotocoagulación con láser. El  láser se aplicó para cerrar los vasos nutricios y también directamente en el tumor. Se observa una regresión marcada del calibre de los vasos nutricios después del tratamiento. Se desarrolló gliosisepir retiniana y epiteliopatía del epitelio pigmentario de la retina en el sitio donde se aplicó el tratamiento.

La terapia fotodinámica ofrece una modalidad no invasiva para la oclusión vascular selectiva en casos seleccionados^6-8. La termoterapia transpupilar podría ser particularmente beneficiosa en la variante epipapilar⁹. Se han comunicado resultados alentadores con el uso de radioterapia externa, de placas de braquiterapia y de inhibidores del receptor del factor de crecimiento endotelial vascular^1,5,10-12. La vitrectomía y la cirugía de indentación escleral se reservan para casos complicados con desprendimiento de retina^1,2. También se han descrito casos de resección local del tumor¹³.

Síndrome de Von Hippel-Lindau

Aparte de la forma retiniana aislada, el HCR puede presentarse como múltiples tumores unilaterales o bilaterales en un tercio de los pacientes. En estos casos forman parte de unsíndrome de Von Hippel-Lindau, que es una enfermedad autosómica dominante que puede causar lesiones multisistémicas, incluyendo HCR, hemangioblastomas del cerebelo o de médula espinal, carcinoma de células renales y feocromocitomas^1,3.

Hemangioma cavernoso retiniano (racimo de uvas)

Epidemiología

Los hemangiomas cavernosos de retina pueden ocurrir a cualquier edad, pero se observan con mayor frecuencia a principios de la tercera década de la vida. Afectan a una mayor proporción de mujeres, con una razón de 3:22.

Evolución natural y características clínicas

La mayoría de los pacientes desarrollan una lesión solitaria unilateral. El examen del fondo de ojo revela racimos saculares de aneurismas intrarretinianos, llenos de sangre oscura, con tejido fibroglial blanco característico en la superficie del tumor. Frecuentemente, las células rojas de la sangre dentro de los aneurismas se separan del plasma formando lo que se denomina pseudohipopion. No hay arteria nutricia. Este tumor casi siempre es asintomático, a menos que afecte directamente a la mácula o desarrolle una hemorragia vítrea^1-3.

Patología

El tumor está compuesto de múltiples aneurismas de paredes finas interconectados, de tamaño variable, ubicados en la mitad interna de la retina y separados por delgados tabiques fibrosos. Puede haber una amplia degeneración de la retina externa en la región del tumor. Característicamente no presenta exudación lipídica^1,2.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos, el hemangioma cavernoso tiene una apariencia oftalmoscópica característica. En la angiografía con fluoresceína se forma un acúmulo de fluoresceína en el plasma de la parte superior de cada aneurisma, mientras que la sangre se acumula en la parte inferior produciendo una interfaz con sangre-fluoresceína característica de las fases tardías. La ecografía, en los grandes hemangiomas cavernosos, muestra una masa sólida con acústica irregular, con un pico alto inicial y alta reflectividad interna, ausencia de excavación coroidea y sombra acústica orbitaria posterior¹.

Diagnóstico diferencial

El aspecto característico del hemangioma cavernoso retiniano rara vez se confunde con otras enfermedades. Algunos casos, sin embargo, han sido erróneamente diagnosticados como enfermedad de Coats o aneurisma miliar de Leber¹.

Tratamiento

En pocas ocasiones es necesario el tratamiento en los hemangiomas cavernosos, ya que la mayoría no progresan ni producen síntomas visuales. A veces se produce hemorragia vítrea en los pacientes con tumores grandes. En tales casos podrían utilizarse la crioterapia, la fotocoagulación o las placas radiactivas de baja potencia¹.

Asociación sistémica

Se han reportado casos de desarrollo simultáneo de hemangioma cavernoso, angiomas cutáneos y del sistema nervioso central (SNC), como parte del síndrome neuro-óculo-cutáneo. Las lesiones cerebrales pueden causar hemorragia cerebral y posible muerte^1,3.

Hemangioma racemoso retiniano (hemangioma cirsoide de la retina)

Hemangioma racemoso de retina es un término aplicado a un grupo de peculiares y anormales comunicaciones arteriovenosas retinianas. Puede variar desde una forma leve, casi subclínica, hasta una imagen oftalmoscópica característica con dilatación masiva de los vasos sanguíneos y pérdida visual profunda. La histopatología suele mostrar que los vasos afectados desarrollan un recubrimiento adventicial acelular fibrohialino, con adelgazamiento retiniano y degeneración extensa. Esta patología puede asociarse a lesiones similares en el SNC, una condición llamada síndrome de Wyburn-Mason.

La mayoría de los hemangiomas racemosos son estables y no requieren tratamiento. El pronóstico visual varía con la extensión de la afectación retiniana y del nervio óptico. Ocasionalmente, los pacientes pueden desarrollar hemorragia cerebral secundaria a malformaciones vasculares en el SNC¹.

Presunto hemangioma retiniano adquirido, tumor vasoproliferativo retiniano

El presunto hemangioma retiniano es una afección poco reconocida, que consiste en una lesión vascular de la retina que se produce en su parte periférica en personas de mediana edad o mayores. La histopatología aún no es concluyente y la patogenia no es clara; de ahí el término presunto. Podría ser idiopático o secundario a otras enfermedades como la retinitis pigmentaria o la uveítis intermedia (Figura 7). Para las lesiones asintomáticas no es necesario el tratamiento. La crioterapia y la braquiterapia en placa se han empleado para aquellos pacientes que desarrollan exudación progresiva o hemorragias vítreas^1,14,15 (Video 1) y Video 2).

Figura 7. Retinografía en color compuesta del ojo derecho que muestra una masa rojiza de aproximadamente dos diámetros de disco, en la periférica inferior del fondo de ojo, con un desprendimiento de retina exudativo subtotal. El tumor se ha desarrollado sobre el sustrato de una retinitis pigmentosa. Se observa la atenuación arteriolar difusa, los depósitos de pigmento en espículas óseas y las anomalías de la interfaz vítreo-retina en la mácular, características de la retinosis pigmentaria.

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