MJ. Blanco Teijeiro, A. Piñeiro Ces, C. Capeáns Tomé

María José Blanco
E-mail: mariajose.blanco@usc.es

Introducción

El melanoma uveal es el tumor maligno intraocular más frecuente en la edad adulta¹. Su incidencia, según algunos estudios, es de seis a siete casos por millón de habitantes y año^2,3. Es más frecuente a partir de los 55 años de edad y en individuos caucásicos, especialmente en personas con iris claros-azulados y piel blanca. A diferencia del melanoma cutáneo, no se relaciona con la exposición solar y su vía de extensión es hemática y no linfática.

Clínica

Síntomas

En aproximadamente el 10% de los pacientes⁴ el melanoma de coroides es asintomático, sobre todo los de tamaño pequeño e intermedio y de localización extramacular. El resto de los pacientes notan una disminución de la agudeza visual, afectación campimétrica, fotopsias, miodesopsias y/o metamorfopsias.

Signos

En más del 80% de los casos se presentan oftalmoscópicamente como lesiones nodulares de base redondeada-ovalada y de un diámetro mayor que la altura. Sin embargo, en el porcentaje restante se encontrarán en forma de champiñón, en muchos casos más fácilmente identificables por ecografía. El tumor toma esta forma por una invasión de la membrana de Bruch y un crecimiento en contacto directo con la retina suprayacente.

Son masas tumorales que oftalmoscópicamente pueden presentar diferentes grados de pigmentación, aún teniendo en cuenta su origen melánico. De hecho, pueden aparecer como masas amelanóticas que plantean el diagnóstico diferencial con otros tumores primarios oculares y tumores metastásicos. Suele identificarse en superficie una gran cantidad de pigmento naranja o lipofuscina. En algunos casos se detecta un desprendimiento de retina exudativo peritumoral o a distancia.

Signos ecográficos

La ecografía ocular (modos A y B, y modo estandarizado) es la prueba complementaria más importante en este tipo de tumores, ya que además de permitir estimar el tamaño de la masa puede ofrecer otros signos propios que son importantes en el diagnóstico de esta afección (Figura 1).

Figura 1. Izquierda: globo ocular enucleado por melanoma de coroides de gran tamaño con nódulo de extensión extraocular. Derecha: ecografía ocular de 10 MHz correspondiente al mismo caso. Se observa la masa coroidea intraocular con el nódulo de la extensión extraocular (flecha azul).

En algunos casos pueden considerarse otras exploraciones complementarias:

• Angiografía fluoresceínica y angiografía con verde de indocianina.
• Tomografía de coherencia óptica.
• Ecografía Doppler.
• Resonancia magnética.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del melanoma de coroides incluye otros tumores y lesiones pseudotumorales:

Otros tumores:

• Hemangioma de coroides (Figura 2): tumores benignos, nodulares, de localización típicamente en el polo posterior y coloración anaranjada. Puede plantearse el diagnóstico diferencial con casos de melanoma de coroides amelanóticos. Muchos hemangiomas de coroides son asintomáticos toda la vida. Sin embargo, en otros casos se hacen sintomáticos por el acúmulo de líquido subretiniano que hace perder campo visual central y agudeza visual. Entre sus tratamientos, el de elección en la actualidad es la terapia fotodinámica⁵.

Figura 2. Hemangioma de coroides peripapilar superior en un ojo derecho. En las imágenes superiores se observa la lesión en el momento del diagnóstico (retinografía y ecografía en modo B con A asociado). Habíaun desprendimiento de retina asociado. En las imágenes inferiores se observa el mismo caso después de tres sesiones de terapia fotodinámica. Se consiguió una reabsorción del líquido subretiniano y un ligero aplanamiento de la masa.

• Metástasis coroideas (Figura 3): hasta el 4% de los cánceres sólidos sistémicos pueden dar metástasis coroideas en sus fases terminales⁶. En general las metástasis se sitúan en el polo posterior del globo ocular, son amelanóticas, con frecuencia se acompañan de desprendimiento de retina exudativo y una característica muy típica es su rápido crecimiento. Pueden presentarse en ambos ojos hasta en un tercio de los casos.

 

Figura 3. Metástasis coroidea en un paciente con cáncer de pulmón. Obsérvese que es una masa amelanótica, poco elevada y de límites imprecisos.

• Nevus coroideo (Figura 4): los nevus de coroides son mucho más frecuentes que los melanomas de coroides. Se plantean dudas en aquellos casos con muchos signos de riesgo. Para el diagnóstico diferencial con el melanoma de coroides se tienen en cuenta signos clínicos, síntomas y signos ecográficos establecidos por el grupo de Shields et al.⁷.

Figura 4. Dos ejemplos de nevus coroideo y su correlación con los hallazgos tomográficos. En la imagen de abajo se detecta el acúmulo de líquido subretiniano (signo de riesgo para el crecimiento).

• Melanocitoma (Figura 5): se trata de tumores benignos, melánicos y con tendencia a localizarse sobre el disco óptico. En aproximadamente un 50% de los casos se asocian a nevus coroideos adyacentes.

Figura 5. Melanocitoma de nervio óptico con nevus plano asociado.

• Osteoma de coroides (Figura 6): se trata de un tumor raro coroideo compuesto por tejido óseo maduro. Fue descrito por Gass et al.⁸ en 1978. Aparece típicamente en ojos sanos y es de predominio en mujeres. En un 25% de los casos se ha encontrado afectación bilateral.

Figura 6. Osteoma de coroides peripapilar en ojo izquierdo. En la imagen inferior se aprecian los signos típicos de la ecografía: masa coroidea de alta reflectividad que provoca sombra orbitaria.

• Tumores vasoproliferativos (Figura 7): se trata de lesiones tumorales que se presentan como una masa vascular amarilla-rosada en la región preecuatorial, en general la temporal inferior. Característicamente producen exudación que se extiende desde la masa periférica hacia elpolo posterior de maneracontinua. Otros hallazgos a menudo asociados son gliosis premacular, desprendimiento de retina exudativo, hemorragia vítrea y retiniana, y atrofia del epitelio pigmentario de la retina. Pueden ser primarios (74%) o secundarios (26%) a una enfermedad ocular preexistente (uveítis, retinosis pigmentaria, toxocariasis, toxoplasmosis, enfermedad de Coats, retinopatía de la prematuridad y desprendimiento de retina regmatógeno de larga evolución, entre otras). Las opciones de tratamiento para este tipo de lesiones son la fotocoagulación, la crioterapia, la braquiterapia y la terapia fotodinámica.

Figura 7. Tumor vasoproliferativo en área preecuatorial inferior del ojo derecho, en paciente con ojo único. Las imágenes de la izquierda corresponden al tumor en el postoperatorio inmediato de la vitrectomía con fotocoagulación y braquiterapia con yodo 125.En las imágenes de la derecha, la misma lesión 2 años después del tratamiento

Lesiones pseudotumorales (Figuras 8 y Figura 9):

• Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina: lesiones congénitas que se caracterizan por manchas negruzcas, de morfología redondeada-ovalada y de bordes bien delimitados, pero sin elevación.
• Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) exudativa pseudotumoral: en algunas situaciones de DMAE exudativa la acumulación de sangre subretiniana produce una elevación que da una imagen de pseudotumor macular.
• Síndrome de efusión uveal: patología coroidea que puede estar relacionada con diferentes causas, como hipotonía, traumatismos, etc. En esta situación siempre debe plantearse el diagnóstico diferencial con el melanoma de coroides con morfología en anillo (presentación rara de la enfermedad en la cual la masa tumoral tiene muy poca elevación, pero una gran extensión de la base, y con frecuencia afecta al cuerpo ciliar).

Figura 8. Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina.

 

Figura 9. Imágenes de pseudotumores que pueden plantear el diagnóstico diferencial con un melanoma de coroides. Arriba a la izquierda: indentación tras cirugía extraescleral de desprendimiento de retina. Arriba a la derecha: desprendimiento de coroides serohemorrágico. Abajo a la izquierda: DMAE exudativa pseudotumoral. Abajo a la derecha: hematoma coroideo.

Tratamiento

En la actualidad, los dos principales tratamientos para el melanoma de coroides siguen siendo los mismos que hace dos décadas: la enucleación y la braquiterapia. La enucleación está indicada en los casos de tamaño grande, y también se emplea cuando se demuestra una recidiva local tras tratamientos conservadores.

Sin embargo, la braquiterapia continúa siendo el tratamiento de elección en aquellos casos de melanoma de coroides pequeños y medianos, en los que se pretende mantener el globo ocular y la función visual.

Se han utilizado diferentes isótopos radiactivos, inicialmente cobalto 60 y más tarde yodo 125, iridio 192, rutenio 106 y paladio 103. El yodo 125 ha sido el isótopo empleado en el Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS).

El yodo 125 emite una radiación gamma. Se usa una placa circular cóncavo-convexa con una cubierta de oro también circular, de 12 a 20 mm de diámetro, con un reborde hacia la cara cóncava en la cual se adhiere un portador plástico blando con hendiduras distribuidas de manera uniforme en anillos concéntricos, en las que se colocan las semillas de yodo 125. El tamaño de la placa debe elegirse en contacto con el servicio de radiofísica del hospital donde se realice el tratamiento. El diámetro de la placa debe exceder el mayor diámetro de la masa, estimado por ecografía, entre 4 y 6 mm, para cubrir el margen tumoral con seguridad. En casos de tumores peripapilares se emplean placas con muesca; en los ciliocoroideos pueden emplearse placas con forma de boomerang.

La dosis de radioterapia sugerida por el COMS es de 85 G y en el ápex tumoral.

La colocación de la placa se lleva a cabo mediante anestesia peribulbar, disección de la conjuntiva y visualización de la sombra escleral que provoca la masa intraocular, con una fuente de luz sobre la pupila dilatada del paciente o bien transescleral, a 180º del tumor (transiluminación). Se coloca la placa suturando sus ojales a la esclera en el límite más anterior de la masa tumoral. En algunos casos es necesario desinsertar los músculos extraoculares y durante el periodo de braquiterapia mantenerlos suturados en otra localización.

Los radioterapeutas calculan las horas de radiación precisas, considerando como principales factores el tamaño del tumor y la radiactividad de las semillas disponibles de yodo 125.

En algunos casos, sobre todo en los tumores coroideos de localización posterior, es necesario realizar una ecografía de control durante la colocación de la placa, para asegurar que los límites de ésta se encuentran bien situados para cubrir por completo la masa.

Los efectos de la braquiterapia sobre el melanoma de coroides comienzan a detectarse entre 6 meses y 2 años después de la colocación de la placa radiactiva (Figura 10, Figura 11 y Figura 12). Una complicación importante en estos pacientes puede ser la retinopatía de radiación, que exige realizar una angiografía fluoresceínica y tratamiento con fotocoagulación sectorial en la mayor parte de los casos.

Figura 10. Evolución de un melanoma de coroides con morfología en champiñón desde antes del tratamiento con yodo 125 (imágenes de la izquierda) hasta 5 años después del tratamiento (imágenes de la derecha). Se observan una disminución en altura de la masa y una reabsorción no completa del desprendimiento de retina exudativo.

Figura 11. Evolución de un melanoma de coroides con morfología en champiñón tras colocar una placa radiactiva de yodo 125. La primera columna de la izquierda (retinografía + ecografía) corresponde al momento del diagnóstico. Dos años después del tratamiento se observa una disminución en altura de la masa y una evolución a morfología nodular. 

Figura 12. Evolución de otro caso de melanoma de coroides tras el tratamiento con yodo 125. Izquierda: retinografía y ecografía antes del tratamiento. Derecha: un año después de la radiación.

Bibliografía

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3. Wilkes SR, Kurland LT, Campbell RJ, et al. Incidence of uveal malignant melanoma. Am J Ophthalmol. 1979;88:629-30.
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7. Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al. Choroidalnevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):981-7.
8. Gass RK, Guerry RL, Harris G. Choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 1978;96:428-35.