J. Díaz Cascajosa^1,2, J. Català Mora¹

Jesús Díaz Cascajosa
Servicio de Oftalmología. Hospital de Sant Joan de Déu
Passeig Sant Joan de Déu, s/n
Esplugues de Llobregat, 08950 Barcelona
E-mail: jdiazc@hsjdbcn.org

La pars planitis se define como una uveítis crónica con inflamación predominante en vítreo, retina periférica y pars plana, con snowballs y/o snowbanking y en ausencia de enfermedad sistémica. Constituye una importante causa de uveítis en edad pediátrica. Sin tratamiento presenta complicaciones potencialmente graves. La aparición de nuevo arsenal terapéutico (fármacos anti-TNF, cirugía vitreoretiniana…) ha mejorado en los últimos años el pronóstico visual de estos niños.

La pars planitis es defineix com una uveïtis crònica amb inflamació de predomini a vitri, retina perifèrica i pars plana, amb snowballs i/o snowbanking i en absència de malaltia sistèmica associada. Constitueix una important causa d’uveïtis en edat pediàtrica. Sense tractament presenta complicacions potencialment greus. L’aparició de noves eines terapèutiques (fàrmacs anti-TNF, cirurgia vitreoretiniana...) ha millorat als últims anys el pronòstic visual d’aquests nens.

Pars planitis is defined as an idiopathic chronic intermediate uveitis, with snowballs or snowbank formation and in the absence of systemic disease or associated infection. It is an important cause of pediatric uveitis. Without treatment the disease can cause vision-threatening complications. The new therapeutic options (anti-TNF drugs, vitreoretinal surgery...) have improved the visual prognosis of these children.

Introducción

La definición de pars planitis ha sido largamente controvertida. Clásicamente se reservaba el término “pars planitis” sólo al subgrupo de uveítis intermedias en que se detectaba snowbanking, pero desde el año 2005 y según los criterios acordados por el grupo de consenso SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) se denomina uveítis intermedia al subgrupo de uveítis en el que el vítreo es el principal sitio de inflamación, y pars planitis al subgrupo de uveítis intermedias en que aparecen snowballs y/o snowbanking en ausencia de infección asociada o patología sistémica¹.

La pars planitis en edad pediátrica constituye una patología con una evolución natural agresiva, pudiendo presentar complicaciones potencialmente graves para la visión. La aparición de nuevas herramientas terapéuticas ha mejorado radicalmente el pronóstico visual en los niños afectos de la enfermedad.

Epidemiología

Existen escasos datos sobre la epidemiología de la pars planitis, pero su incidencia se estima en 1,5 casos por 100.000 habitantes/año². En centros de referencia suponen un 10-20% de las uveítis pediátricas. Parece existir dos picos de incidencia, en infancia y en adultos jóvenes, que presentan un curso clínico muy diferenciado, siendo generalmente más agresivas las pars planitis en edad pediátrica. La edad media de aparición se estima en los 22,6 años³. Se han descrito asociaciones con algunos haplotipos HLA (HLA-A28, HLA-DR15...) aunque estudios realizados en nuestro medio no han confirmado este supuesto⁴.

Clínica

La principal manifestación clínica de la pars planitis pediátrica es la disminución de agudeza visual progresiva, que en ocasiones, especialmente en niños menores de 6 años, puede detectarse de forma casual en exploración rutinaria. La pérdida de visión brusca en algunos casos puede ser secundaria a la aparición de complicaciones secundarias a la enfermedad, como hemovítreo o desprendimiento de retina. En niños mayores son frecuentes las miodesopsias. En nuestra serie en tres casos el motivo de consulta fue la aparición de opacidades corneales visibles macroscópicamente.

La exploración biomicroscópica cuidadosa es básica para establecer la sospecha clínica de la pars planitis, pues las alteraciones corneales podrían ser más frecuentes de lo reportado hasta la fecha. Khodadoust describió en 1986 una endoteliopatía de posible origen autoinmune en algunos pacientes con pars planitis, aunque en estudios posteriores no se ha observado habitualmente. En nuestra serie el 27% de ojos con criterios de pars planitis presentaban en el momento diagnóstico algún grado de endoteliopatía, que ocasionaba en algunos casos la aparición de edema corneal e incluso leucomas corneales de predominio inferior (Figura 1 y Figura 2). Otra manifestación corneal en casos de larga evolución es la aparición de queratopatía en banda.

Figura 1. Endotelitis inferior con imagen en “línea de Khodadoust”.




Figura 2. Leucomas corneales secundarios a edema corneal crónico secundario a endotelitis en niño de 6 años con criterios clínicos de pars planitis.

Generalmente en cámara anterior la celularidad es escasa o ausente. Es habitual observar celularidad en vítreo anterior, el grado de la cual es de suma importancia para monitorizar la actividad de la enfermedad.

En casos de larga evolución puede aparecer catarata, secundaria a la inflamación ocular crónica y a la terapia corticoidea. También es frecuente la opacificación de la hialoides anterior, que puede ocasionar duda diagnóstica con la opacidad subcapsular posterior.

La exploración de fondo de ojo suele evidenciar la presencia de vitritis, que en casos severos puede dificultar la visualización del snowbanking y los snowballs. Los snowballs (Figura 3) constituyen agregados de células epiteloides y células gigantes multinucleadas, y generalmente predominan en vítreo inferior. El snowbanking (Figura 4), aunque tradicionalmente descrito como una exudación de la pars plana y la retina periférica, está constituido por proliferación fibroglial y es más frecuente en periferia inferior⁵. La observación del snowbanking se puede realizar con oftalmoscopia indirecta sin el uso de lente, observándose la pérdida del reflejo naranja al hacer mirar al niño hacia abajo. La oftalmoscopia indirecta con indentación (que en ocasiones precisa de anestesia general para su realización) puede ser necesaria en casos menos evidentes. Otros hallazgos en fondo de ojo incluyen la presencia de vasculitis periférica de predominio venoso, papilitis (Figura 5), membranas epiretinianas, retinosquisis periféricas (Figura 6) (24% de ojos en nuestra serie), fibrosis de la hialoides posterior peripapilar y edema macular (que constituye la principal causa de pérdida visual en estos pacientes).

Figura 3. Snowballs.





Figura 4. Snowbank observado mediante indentación escleral.

Figura 5. Papilitis y edema macular en niña con pars planitis bilateral.





Figura 6. Retinosquisis en periferia inferior en niño con pars planitis.

Diagnóstico diferencial

Se ha de establecer el diagnóstico diferencial de la pars planitis con otras causas de vitritis en la infancia. El síndrome mascarada más temido en pediatría es el infrecuente retinoblastoma infiltrativo difuso, así ante una vitritis de evolución tórpida es imprescindible la realización de pruebas complementarias para detectar la presencia de calcio intraocular (ecografía, TAC...). Aun así esta variante de retinoblastoma puede presentar calcificaciones mínimas o incluso ausentes, por lo que en casos de alta duda diagnóstica la determinación de LDH en humor acuoso puede resultar de utilidad⁶.

Otros cuadros que deben considerarse son la toxocariasis (especialmente en su forma clínica de endoftalmitis crónica), la toxoplasmosis ocular, la enfermedad de Lyme, etc. La realización de serologías para descartar estas infecciones puede estar indicada en casos de duda diagnóstica.

La relación entre la pars planitis en la infancia y la esclerosis múltiple sigue siendo motivo de controversia. Aunque existen largas series publicadas donde se ha establecido la relación entre esclerosis múltiple y pars planitis en adultos⁷, tan solo se han reportado casos aislados en niños, con la aparición de placas de desmielinización años después del diagnóstico de la inflamación ocular.

Tratamiento

La escalera terapéutica en el manejo de la pars planitis pediátrica continua siendo controvertida. En casos con inflamación leve, buena agudeza visual y ausencia de edema macular puede ser suficiente la observación. El tratamiento corticoideo es el de primera elección en casos más severos. A pesar de que el uso de corticoides subtenonianos es para la mayoría de autores de elección en la uveítis intermedia del adulto, su uso en edad pediátrica está discutido dada la alta frecuencia de hipertensión ocular y glaucoma (además de por la necesidad de realizar el tratamiento bajo anestesia general y la dificultad de controlar la PIO en niños pequeños). También han de considerarse las implicaciones de la aparición de catarata en edad pediátrica (pérdida de acomodación con necesidad de gafa bifocal, riesgos de implantar lente intraocular en ojos con potencial de inflamación crónica, etc.). Estos factores condicionan que algunos autores aboguen por el uso de corticoides sistémicos, minimizando el uso de perioculares. Los corticoides sistémicos son altamente efectivos en la disminución de la inflamación pero en niños han de emplearse el mínimo tiempo posible dados los potenciales efectos secundarios (trastornos conductuales, necrosis aséptica de la cabeza del fémur y osteoporosis, entre otros). Es por eso que en casos severos bilaterales se introduce terapia inmunomoduladora de forma prácticamente simultánea (tras estudio de función hepática) para de esta forma poder realizar una pauta descendente más rápida de corticoide.

El metotrexate ha demostrado buena tolerancia y efectividad en niños con inflamación vítrea severa, permitiendo un descenso del tratamiento corticoideo en 6-8 semanas. Generalmente se utilizan dosis de 15mg/m² a la semana, de forma oral o subcutánea (de elección si aparece intolerancia digestiva o si se precisan dosis más altas), suplementado con ácido fólico. Es preciso el control trimestral de la función hepática.

La aparición de fármacos biológicos, en especial de los anti-TNF, ha permitido disponer de un nuevo arsenal terapéutico en el manejo de la pars planitis. Algunos autores han reportado buena respuesta y buena tolerancia al adalimumab en niños afectos de pars planitis⁸. El infliximab también presenta buena efectividad, pero presenta inconvenientes como la vía de administración (infusión endovenosa) y el riesgo de reacciones anafilácticas al tratarse de un anticuerpo quimérico. En casos bilaterales con mal control con metotrexate o intolerancia al mismo el adalimumab subcutáneo podría ser una buena alternativa. Ha de descartarse previo al inicio del tratamiento la infección tuberculosa, y se han de evitar durante el mismo las vacunas con virus vivos. Los fármacos anti-TNF se han relacionado esporádicamente con cuadros de desmielinización, aunque reversibles tras retirar el tratamiento. Es por esto que ante cualquier síntoma neurológico en un niño con pars planitis en tratamiento con anti-TNF debe realizarse una resonancia magnética nuclear para descartar la aparición de placas de desmielinización que obligarían a discontinuar el tratamiento. Aún no existen estudios prospectivos para establecer la utilidad de estos fármacos administrados de forma intravítrea, pero sí se ha establecido un perfil de seguridad bastante bueno⁹.

La cirugía ha jugado un papel importante para el tratamiento de las pars planitis en los últimos 30 años. La crioterapia de retina periférica y pars plana inferior fue durante unos años un tratamiento prometedor¹⁰, aunque en estudios posteriores se ha evidenciado un mayor riesgo de desprendimiento traccional y regmatógeno en pacientes tratados con esta técnica. En los últimos años varios trabajos han encontrado una muy buena respuesta de la uveítis intermedia del adulto^11,12 y de la pars planitis pediátrica¹³ a la Vitrectomía pars plana + endofotocoagulación de retina periférica inferior, con mejoría significativa de la agudeza visual, del edema macular quístico y una disminución persistente del grado de inflamación. Aun así se han de considerar los riesgos de la cirugía (desprendimiento de retina regmatógeno, hipotonía persistente…) así como la posible aparición de catarata post vitrectomía, especialmente precoz en niños tratados previamente con inyecciones perioculares de corticosteroides, con las connotaciones ya comentadas.

La ausencia de estudios comparativos entre las diferentes terapias no permite en la actualidad establecer la escalera terapéutica ideal en la pars planitis pediátrica. Es necesario individualizar en cada caso dependiendo de la edad del niño, de la uni o bilateralidad de la inflamación, de la existencia o no de ambliopía, etc., previo a decidir entre terapia inmunosupresora o cirugía. El hecho de que en un gran número de estos pacientes el grado de inflamación disminuye entre 5-10 años después del diagnóstico de la enfermedad (generalmente relacionado con la pubertad) ha de hacer considerar el tratamiento con menor riesgo de efectos secundarios definitivos sistémicos y oculares.

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