RH. Parada Vásquez 

René Hernán Parada Vásquez
E-mail: rene_hernan@hotmail.com

Descripción del caso

Se presentan 2 pacientes femeninos de 12 y 15 meses de edad, que consultan por presentar profusión del globo ocular derecho. Ambos pacientes tienen antecedentes de hermanos a los que se les ha realizado enucleación por presentar Retinoblastoma. Es importante mencionar que cada uno de los pacientes, acude como primer consulta, presentando así, un claro deterioro del estado general de salud. Al examen físico, se observa una masa que ocupa todo el segmento anterior, e invade órbita derecha, en ambos casos, no se aprecia salida de contenido uveal (Figuras 1 y 2). En los dos pacientes anteriores, se ha implementado como modalidad de tratamiento realizar tres ciclos de quimioterapia, para posteriormente pasar a la enucleación. Pronóstico reservado.

Figura 1. Paciente de 12 meses con Retinoblastoma grupo E. Ojo derecho.




Figura 2. Paciente de 15 meses con Retinoblastoma grupo E. Ojo derecho. Se puede apreciar córnea, no contenido uveal.

Tiendo en cuenta los antecedentes y la historia clínica expuesta, ¿A cuál neoplasia maligna primaria intraocular de la infancia, corresponden los casos presentados?

a. Xantogranuloma juvenil
b. Melanoma
c. Retinoblastoma
d. Osteosarcomas
e. Enfermedad de Coats

Respuesta correcta: c.

Se llega al diagnóstico de retinoblastoma, teniendo en cuanta la historia familiar y la evidencia clínica que vemos en cada uno de los pacientes, por lo tanto, podemos clasificarlos con diagnóstico de: Retinoblastoma grupo E, en ojo derecho, según Clasificación Internacional del Retinoblastoma (ABC)¹. Podemos inferir en el diagnóstico, ya que se observa un retinoblastoma extenso, con más del 50% del globo ocular; con invasión a la órbita. Se complementaría el diagnóstico con el uso de tomografía computarizada de orbita, la cual describiría  una masa de tejidos blandos que proyecta el globo ocular hacia adelante, así como también la evidencia de calcificaciones en el globo ocular.

El retinoblastoma es la neoplasia maligna primaria intraocular más frecuente de la infancia, y explica alrededor del 3% de los cánceres infantiles. Aun así, es inusual: aparece en 1 de cada 17.000 recién nacidos vivos².

Se deriva de la transformación maligna de células retinianas primitivas antes de la diferenciación final. Macroscópicamente los retinoblastomas son tumores blandos y friables, con un patrón de crecimiento endofítico (cerca del 60%), en el cual el crecimiento celular se dirige hacia las capas internas de la retina y hacia la cavidad vítrea^3-5.

Se ha planteado como tratamiento: la enucleación, fotocoagulación con láser argón, crioterapia, braquiterapia, quimioterapia sistémica, quimioterapia subconjuntival; Ya que sin tratamiento, el tumor se disemina a través del nervio óptico hacia el sistema nervioso central (SNC), por contigüidad a la órbita, y por vía hematógena, con pronóstico ominoso⁵.

Todo niño, que presente alteraciones en el reflejo rojo, es indispensable realizar un examen bajo dilatación pupilar, en busca de la leucocoria. Además los estudios de imágenes como: Ultrasonido Ocular, Tomografía Computarizada (TAC) de Orbitas y Cerebro, Resonancia magnética (RM), nos brindan un panorama, más amplio, acerca del diagnóstico presuntivo.

Bibliografía

1. Sanabria ME. Retinoblastoma. Revista médica de Costa Rica y Centroamérica. 2011; LXVIII (596):23.7.
2. kanski JJ, Bowling B. Kanski Oftalmología clínica. Séptima edición. España: Elsevier; 2012;510-7.
3. Martínez-Nuñez P, Zorrilla-Beras H. Retinoblastoma. Rev Med Dom. 2000; 61(3):240-1.
4. Villamil-Duarte JF, Quintero-Pérez LM, Serrano-Uribe RA, Moreno-Martínez IA. Consideraciones clínicas, diagnósticas y de tratamiento en retinoblastoma. MedUNAB. 2011-2012;14(3):180-7.
5. Manzitti J, Mansilla MC. ¿Cuál es su diagnóstico?. Arch Argent Pediatr. 2010;108(3):255-7.