E. Mingorance Moya, J. Díaz Cascajosa, MC. Campos Arcos, M. Domènech Berganzo

Ester Mingorance Moya
E-mail: estermingorance@gmail.com

Las presentaciones de la sífilis ocular son variables e inespecíficas, pudiendo simular trastornos no uveíticos como las distrofias retinianas, que dificultan su diagnóstico. Presentamos el caso de un varón de 37 años con pseudoretinosis pigmentaria secundaria a sífilis latente, que debutó con agudeza visual (AV) de 2/10, epiteliopatía retiniana difusa, edema macular quístico y reducción concéntrica del campo visual bilateral. El tratamiento para neurolúes consiguió seroreversión y mejoría de AV a 8/10. La sífilis ocular debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier inflamación ocular atípica. Se recomienda manejo como neurosífilis, independientemente de las serologías en líquido cefalorraquídeo.

Les presentacions de la sífilis ocular són variables i inespecífiques, podent simular trastorns no uveïtics com les distròfies retinianes, que dificulten el seu diagnòstic. Presentem el cas d’un home de 37 anys amb pseudoretinosi pigmentària secundària a sífilis latent, que va debutar amb agudesa visual (AV) de 2/10, epiteliopatia retiniana difusa, edema macular quístic i reducció concèntrica del camp visual bilateral. El tractament per a neurolues va aconseguir seroreversió i milloria d’AV a 8/10. La sífilis ocular ha de considerar-se en el diagnòstic diferencial de qualsevol inflamació ocular atípica. Es recomana maneig com a neurosífilis, independentment de les serologies a líquid cefaloraquidi.

The protean and nonspecific clinical presentations of ocular syphilis can mimic nonuveitic conditions as retinal dystrophies, that make the diagnosis difficult. We describe the case of a 37-year-old man with pseudoretinitis pigmentosa secondary to latent syphilis, that presented with bilateral visual acuity (VA) of 2/10, diffuse retinal epitheliopathy, cystoid macular edema and concentric visual field defect. The neurolues treatment achieved seroreversion and VA improvement to 8/10. Ocular syphilis should be considered in the differential diagnosis of any atypical ophthalmic inflammation. The management as neurosyphilis is recommended, regardless of cerebrospinal fluid serologic testing. 

Introducción

La sífilis ocular es una manifestación infrecuente de la infección adquirida por Treponema pallidum, y aunque puede presentarse en cualquier momento de la enfermedad, suele ocurrir en los estadios secundario, latente y terciario^1,2. Su espectro clínico es muy variable y puede afectar cualquier estructura ocular, siendo la uveítis el hallazgo más común^2-4.

La afectación del segmento posterior es típicamente inespecífica, con manifestaciones inflamatorias comunes a otras uveítis posteriores -vitritis, papilitis, neurorretinitis, coriorretinitis, vasculitis, desprendimientos de retina exudativos, y edema macular^2,4-6-. Existen otras formas de presentación atípicas que pueden simular trastornos oculares no uveíticos⁷. Es el caso de la pseudoretinosis pigmentaria luética, una entidad poco frecuente que debe diferenciarse de las degeneraciones tapetorretinianas verdaderas, así como de cuadros clínicos similares causados por otros agentes infecciosos y tóxicos³. Su diagnóstico y tratamiento precoz son clave para evitar una pérdida visual irreversible y prevenir la aparición de complicaciones sifilíticas sistémicas.

Caso clínico

Se presenta el caso clínico de un varón de 37 años de edad sin antecedentes patológicos de interés, remitido a nuestro servicio por sospecha de distrofia retiniana. El paciente refería disminución de agudeza visual (AV) bilateral progresiva de 8 meses de evolución, con empeoramiento en visión cercana y condiciones de oscuridad. La AV inicial era de 2/10 en ambos ojos (AO), con signos de uveítis anterior no granulomatosa leve y células en vítreo anterior en la biomicroscopia. El fondo de ojo mostró la presencia de edema macular quístico (EMQ) y alteración difusa del epitelio pigmentario de la retina (EPR) de aspecto grisáceo en AO (Figura 1). La exploración inicial se completó con pruebas de imagen. La tomografía de coherencia óptica (OCT) macular corroboró la presencia de EMQ, más marcado en OI (Figura 2); la autofluorescencia evidenció una alteración moteada severa del EPR en polo posterior y periferia media, sugestivo de epiteliopatía retiniana difusa (Figura 3); la campimetría objetivó una reducción concéntrica del campo visual de AO; y la angiografía fluoresceínica descartó la presencia de vasculitis retiniana activa. Para el estudio etiológico se solicitó un análisis de sangre con serologías para infecciones y autoinmunidad, prueba de Mantoux y radiografía de tórax. Todos los examenes sistémicos fueron normales, con excepción de las pruebas treponémicas y no treponémicas sanguíneas positivas a títulos altos (RPR 1/64). Se realizó punción lumbar para test reagínico en líquido cefalorraquídeo (LCR), que resultó negativo. El cuadro clínico se orientó como pseudoretinosis pigmentaria secundaria a sífilis latente, y el paciente fue derivado al departamento de enfermedades infecciosas para manejo antibioterápico. El tratamiento inicial con penicilina G benzatina 1.200.000 UI por vía intramuscular durante 3 días, fue insuficiente para controlar la infección. A los 4 meses de la última dosis, el resultado de las pruebas no treponémicas permanecía alto (RPR 1/64), con persistencia de EMQ en OI y recuperación visual incompleta en AO (AV de 5/10). Se decidió, entonces, instaurar pauta de neurosífilis con ceftriaxona 2 gramos al día endovenosa durante 14 días. Tras completar este segundo tratamiento, los títulos serológicos descendieron (RPR 1/16) y el cuadro ocular mejoró significativamente, con desaparición del EMQ y resolución parcial de la epiteliopatía retiniana (Figura 4). En un año de seguimiento no se han producido nuevos brotes, persiste una leve alteración del EPR en periferia media de AO, y la AV final es de 9/10 en OD y 8/10 en OI.

Figura 1. Imagen fondo de ojo derecho en exploración inicial, que muestra alteración difusa del epitelio pigmentario de la retina de aspecto grisáceo.




Figura 2. Imagen tomografía de coherencia óptica (OCT) macular del ojo izquierdo en exploración inicial, que muestra la presencia de edema macular quístico de 527 micras.





Figura 3. Imagen de autofluorescencia de ojo derecho en la exploración inicial, que muestra la alteración moteada severa del epitelio pigmentario de la retina en polo posterior y periferia media, sugestivo de epiteliopatía retiniana difusa.





Figura 4. Imagen de autofluorescencia de ojo derecho en exploración final, que muestra mejoría parcial de la epiteliopatía retiniana difusa.

Discusión

La pseudoretinosis pigmentaria luética es una manifestación clínica infrecuente de la sífilis tardía^8,9. Sus hallazgos funduscópicos pueden asemejarse a los de una retinosis pigmentaria (RP), con atenuación de los vasos retinianos, alteración difusa del EPR, y lesiones hiperpigmentadas dispersas en patrón de espículas óseas^3,10. El campo visual a menudo muestra un defecto concéntrico profundo. Los síntomas, el aspecto del fondo de ojo, y las pruebas de imagen de nuestro paciente sugerían la presencia de una epiteliopatía retiniana bilateral concordante con una distrofia retiniana, pero la presencia de celularidad en cámara anterior, la ausencia de esclerosis arteriolar y la serología luética orientaron el diagnóstico. Aunque en nuestro caso no se realizó, el electrorretinograma (ERG) puede ayudar a diferenciar entre una pseudoretinosis y una degeneración tapetorretiniana verdadera. En la RP, tanto la latencia como la amplitud de la onda b están reducidas, mientras que en la retinopatía sifilítica la latencia de la onda b permanece normal y su amplitud está reducida en proporción a la cantidad de retina dañada¹⁰. Existen pocos casos de pseudoretinosis luética publicados en la literatura. La mayoría de ellos la describen como una secuela en etapas tardías, resultado de la cicatrización extensa del EPR tras la recuperación del cuadro inflamatorio previo con coriorretinitis y vitritis. Sin embargo, se han reportado otros casos en que la epiteliopatía se desarrolló sin evidencia clínica previa de retinitis¹¹, una evolución más parecida a lo observado con nuestro paciente. La sífilis debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de un síndrome RP aparente, ya que el tratamiento antibiótico precoz, consigue una recuperación sustancial de la AV en gran parte de los casos^2,10,11. No se ha establecido una pauta terapéutica ideal para los pacientes con uveítis luética, pero debido al reporte de casos con persistencia de infección ocular por T. pallidum a pesar del tratamiento con penicilina, muchos expertos sugieren que cualquier inflamación ocular secundaria a sífilis debe ser tratada como neurosífilis, incluso si los hallazgos en LCR son normales^1,5. En nuestro caso, el tratamiento inicial con penicilina G benzatina intramuscular no consiguió revertir las alteraciones del segmento posterior ni los títulos serológicos altos. Se requirió pauta de neurolúes con ceftriaxona endovenosa, en un paciente sin síntomas neurológicos y análisis del LCR negativo, para curar la infección.

Conclusión

En conclusión, la afectación retiniana por sífilis puede simular multitud de cuadros, debiéndose considerar su determinación serológica ante inflamaciones oculares atípicas. Su manejo continúa siendo controvertido, y muchos autores defienden tratarla como forma de neurolúes, aun cuando los títulos en LCR sean negativos.

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