A. Muñoz Blanco

Álex Muñoz Blanco
E-mail: alex.munoz.blanco@gmail.com

Introducción (definición y epidemiología)

El conocimiento de las manifestaciones intraoculares de las enfermedades hematológicas es importante no sólo por su frecuencia, sino porque reflejan el estado de la enfermedad de un determinado paciente

Las enfermedades hematológicas, como la leucemia y los linfomas, pueden tener afectación intraocular hasta en un 90% de los casos. Aunque el tumor intraocular primario más frecuente en los adultos es el melanoma y en los niños el retinoblastoma, las manifestaciones oculares de enfermedades hematológicas son más comunes que éstos.

A pesar de que en las leucemias los tratamientos han cambiado, las afectaciones intraoculares no se han modificado (Tabla 1). La afectación ocular de los linfomas es mucho menos frecuente.

Tabla 1. Número de ojos (%) afectados en la leucemia (Instituto Oftalmológico Wilmer).

Clínica

Segmento anterior (Figura 1)

• Infiltración de iris y cámara anterior por células leucémicas.
• Pseudohipopion.
• Hipema.
• Necrosis del segmento anterior.
• Afectación de malla trabecular que provoca glaucoma de ángulo cerrado.

Figura 1. Pseudohipopion mixto con hemorragia en paciente con leucemia linfoide aguda (LAL) de tipo 2.

Vítreo

• Infiltrados vítreos, debido a la extensión directa de las hemorragias retinianas que contienen células tumorales. Es raro que haya afectación directa porque la membrana limitante interna actúa como barrera para impedir el paso de las células blásticas.

Retina y coroides

Manifestaciones directas:

• Infiltrados retinianos, causados por oclusión de arteriolas precapilares.
• Hemorragias retinianas con centro blanco (manchas de Roth), sospechosas de manifestaciones intraoculares de leucemia, ya que el centro blanco son agregados leucocitarios, aunque también pueden corresponder a agregados plaquetarios y por lo tanto no ser un infiltrado neoplásico.
• Infiltrados coroideos (más frecuentes): desprendimientos de retina serosos, desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina, formaciones tumorales.
• Hemorragias subhialoideas.

Nervio óptico

Signo de mal pronóstico, fuerte relación con afectación del sistema nervioso central.

• Invasión directa por células leucémicas.
• Infiltración retrolaminar del nervio óptico.
• Papiledema por aumento de la presión intracraneal.

Órbita

Se presenta como exoftalmos, edema palpebral, quemosis y dolor. Todos los tipos de leucemia pueden invadir la órbita, aunque es más frecuente en las agudas que en las crónicas y en las linfoides que en las mieloides.

Complicaciones de la leucemia

• Retinopatía leucémica: causada por la anemia, la trombocitopenia y el síndrome de hiperviscosidad.
  • Asociada frecuentemente a la leucemia aguda.
  • La anemia y la trombocitopenia causan hemorragias intrarretinianas, exudados algodonosos e infiltrados perivasculares (Figura 2).
  • La hiperviscosidad puede causar enfermedad veno-oclusiva, microaneurismas, hemorragias retinianas y neovascularización (Figura 3).
• Infecciones oportunistas: citomegalovirus, virus linfotrópico humano de células T tipo 1, toxoplasmosis…

Figura 2. Leucemia mieloide aguda con hemorragia macular prerretiniana y manchas de Roth.

Figura 3. Síndrome de hiperviscosidad en paciente con enfermedad de Waldestrom.

Pruebas diagnósticas

Biopsia de médula ósea

• Citología de biopsia vítrea: se realiza mediante cirugía de vitrectomía. Se procesa la muestra y se somete a citometría de flujo para saber el origen de las células que encontramos en ella.
• Punción-aspiración con aguja fina y biopsia transescleral: en aquellos casos con biopsia vítrea negativa y alta sospecha clínica.
• La neuroimagen tiene baja sensibilidad para diferenciar las manifestaciones oculares de linfomas, uveítis o melanomas.
• La ecografía es útil para documentar la afectación del polo posterior antes del tratamiento y para valorar su respuesta.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se establece con la afectación coroidea:

• Escleritis posterior.
• Vogt-Koyanagi-Harada.
• Tumores metastásicos.
• Melanoma coroideo.

Tratamiento

El objetivo es restaurar la hematopoyesis normal.

• Sistémico: se divide en inducción, consolidación, intensificación y mantenimiento. También se usa el trasplante de células madre autólogas y alogénicas. La quimioterapia sistémica se administra en un intento de controlar la patología. Pueden usarse medidas de soporte, como las transfusiones en casos de anemia o trombocitopenia.
• Ocular: normalmente las manifestaciones oculares no se tratan de forma directa. El tratamiento estándar es la quimioterapia, aunque parece que no tiene buena penetración intratecal. Cuando no hay buena respuesta, la mejor opción es la radioterapia ocular.
• La retinopatía hiperleucocitaria puede tratarse con leucoféresis.

Bibliografía recomendada

• Dhaliwal RS, Schachat AP. Leukemias and lymphomas. En: Ryan SJ, ed. Retina. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2006. p. 851-865
• Jakobiec FA, Jones IS. Lymphomatous plasmacytic, histiocytic, haematopietic tumor. En: Jones IS, Jakobiec FA, eds. Diseases of the Orbit. Hagerstown, Md: Harper and Row; 1979. p. 309.
• Sharma T, Grewal J, Gupta S. Ophthalmic manifestations of acute leukaemias: the ophthalmologist’s role. Eye. 2004;18:663-72.