F. Espejo, I. Relimpio, MJ. Díaz Granda, L. Coca, R. �ngeles, M. Gessa, A. Gómez Escobar, M. Parrilla, JA. Terrón, C. Espínola 

Francisco Espejo Arjona
E- mail: dr.franciscoespejo@gmail.com

Las lesiones y tumores relacionados del epitelio pigmentario de la retinaagrupan una variedad de patologías:

• Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (HCEPR) solitaria (Figura 1, Figura 2, Figura 3, Figura 4 y Figura 5).
• Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (HCEPR) multifocal. (Pigmentación agrupada congénita. Huellas de oso) (Figura  6).
• Hamartomas del epitelio pigmentario de la retina (EPR) asociados a poliposisadenomatosa familiar (PAF). Síndrome de Gardner. Síndrome de Turcot. (Lesiones pigmentadas del fondo de ojo [LPFO]) (Figura 7 y Figura 8).
• Hiperplasia reactiva pseudoneoplásica del EPR (Figura 9 y Figura 10).
• Hamartoma congénito simple del EPR. Hiperplasia congénita focal del EPR.
• Hamartoma combinado de retina y EPR (Figura 11 y Figura 12).
• Epitelioma (adenoma) del EPR.

 

Figura 1. Hipertrofia Congénita del Epitelio Pigmentario de la Retina (HCEPR) solitaria. OD.

Figura 2. Hipertrofia Congénita del Epitelio Pigmentario de la Retina (HCEPR) solitaria. OD




Figura 3. Hipertrofia Congénita del Epitelio Pigmentario de la Retina (HCEPR) solitaria. OD.




Tabla 1. 




Figura 4. Hipertrofia Congénita del Epitelio Pigmentario de la Retina (HCEPR) solitaria. OI.

Figura 5. Hipertrofia Congénita del Epitelio Pigmentario de la Retina (HCEPR) solitaria. Diagnóstico.





Figura 6. Hipertrofia Congénita del Epitelio Pigmentario de la Retina (HCEPR) multifocal. Pigmentación Agrupada Congénita. Huellas de oso.





Figura 7. Lesiones pigmentadas del fondo de ojo  (LPFO) Múltiples. Bilaterales + Poliposis Adenomatosa Familiar.





Figura 8. Lesiones pigmentadas del fondo de ojo múltiples bilaterales.





Figura 9. Hiperplasia reactiva pseudoneoplásica del EPR. 





Figura 10. Hiperplasia reactiva. Pseudoneoplásica del EPR.





Figura 11. Hamartoma combinado de Retina y EPR O.I. niño de 8 años. Retinografía, AFG y OCT.




Tabla 2.




Tabla 3.




Figura 12. Hamartoma combinado de Retina y EPR O.I. niño de 8 años. Retinografía, AFG y OCT. Pre y postoperatorios.

 

Estos cuadros muestran características clínicas, diagnósticas y terapéuticas que en ocasiones son comunes, pero que a su vez presentan rasgos distintivos que nos van a permitir hacer el diagnóstico diferencial entre ellas. Además, nos pueden alertar y ayudar a detectar enfermedades a las cuales pueden asociarse.

Para ayudar a distinguirlos entre sí con más facilidad, los datos de la epidemiología, la clínica, las pruebas diagnósticas, la anatomía patológica y el tratamiento a seguir se reflejan en tablas comparativas y se muestran algunas imágenes de los cuadros clínicos.

Bibliografía recomendada

• García-Arumí J, et al. Guías de práctica clínica de la SERV. 10. Guía de lesiones pigmentadas del fondo de ojo. Marzo de 2012. Disponible en: www.serv.es.
• Armadá Maresca F, et al. Patología y cirugía de la mácula. LXXXVI Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología 2010. Sociedad Española de Oftalmología; 2010.p. 499-508.
• Singh AD, et al. Tumores del EPR. En: Oncología y Clínica Oftálmica. Madrid: Elsevier; 2009; p. 154-6.
• Shields JA, Shields CL. Tumors and lesions of the retinal pigment epithelium. En: Intraocular Tumors: Atlas and Textbook. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott  Williams & Wilkins; 2008.p. 431-79.
• Contreras Campos F, Pelayes DE, eds. Tumores y lesiones relacionadas del epitelio pigmentario retiniano. En: Tumores intraoculares. Texto y Atlas. 2008. Highlights of Ophthalmology. International. 2008; p. 181-8.