C. García �lvarez

Ciro García Álvarez
E-mail:ciro.garcia.alvarez@gmail.com

Introducción (definición y epidemiología)

Los nevus de la úvea son lesiones melanocíticas planas que pueden asentar en el iris, el cuerpo ciliar o la coroides; los de cuerpo ciliar son muy raros.

Los nevus de iris están compuestos por acúmulos de melanocitos que asientan en el estroma del iris (Figura 1), a diferencia de las “pecas”, que sólo afectan a la superficie de éste. Se estima que entre el 4% y el 6% de la población presenta este tumor¹.

Figura 1. Fotografía en la que puede observarse un nevus sectorial de iris.

Los nevus coroideos son lesiones melanocíticas de menos de 5 mm de base y menos de 1 mm de altura (Figura 2). Son proliferaciones de melanocitos sin signos de atipia que afectan a todo el espesor de la coroides. Se estima que hasta el 30% de la población presenta este tumor².

Figura 2. Retinografía en la que puede observarse un nevus de coroides.

Lesiones melanocíticas coroideas sospechosas

No existe consenso a la hora de trazar el límite que separa las lesiones melanóticas coroideas benignas de las malignas³. Se consideran nevus las lesiones de menos de 1 mm de altura y 5 mmde base, y melanomas pequeños las que tienen más de 2,5 mm de altura y 10 mm de base⁴. Las lesiones que se encuentran entre 1-3 mm de altura y 5-10 mm de base se consideran lesiones sospechosas³. Estos tumores se denominan en la literatura nevus sospechosos⁵, supuestos melanomas pequeños3 y con otras denominaciones (Figura 3).

Se ha observado que las lesiones melanocíticas sospechosas tienen potencial metastásico (mayor del 3% en las series publicadas)^6,7. La aparición de metástasis se ha relacionado con la altura del tumor (más de 2 mm), la presencia de síntomas, el contacto con el nervio óptico y el crecimiento tumoral en el seguimiento⁷.

Figura 3. Esquema que representa, sobre las medidas que emplea el Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) para clasificar los melanomas coroideos según su tamaño (en rojo), el área que ocupan las lesiones que se consideran sospechosas sin ser melanomas. (Modificada de Sing AD, Damato BE, Pe’er J, Murphree AL, Perry JD. Clinical Ophthalmic Oncology. 1ª ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007)

El crecimiento es el único factor que puede ser controlado por el oftalmólogo, puesto que los otros tres vienen impuestos por la propia naturaleza de la lesión y están presentes en el momento del diagnóstico.

En un intento por tratar las lesiones sospechosas antes de que crezcan, Shields et al.⁷ han analizado y descrito una serie de factores, estudiando lesiones en 1.287 pacientes (con un seguimiento medio de 51 meses, intervalo de 1-27⁷ meses), que asociados son indicadores de riesgo de crecimiento y por lo tanto de aumento de la incidencia de metástasis. Estos factores son:

• Presencia de pigmento naranja (Figura 4).
• Presencia de fluido subretiniano (Figura 5).
• Presencia de síntomas visuales.
• Cercanía al nervio óptico (menos de 2 mm) (Figura 6).
• Altura ecográfica mayor de 2 mm.

Figura 4. Retinografía de una lesión melanocítica coroidea sospechosa en la que se observa pigmento naranja en su superficie.

 

Figura 5. Retinografía y corte de tomografía de coherencia óptica (OCT) en el que se observa presencia de fluido subretiniano en relación con una lesión melanocítica coroidea sospechosa.

Figura 6. Retinografía de una lesión melanocítica coroidea sospechosa en la que se observa una distancia menor de 2 mm al nervio óptico.

Cada factor tiene un peso específico, y los más importantes son la presencia de fluido subretiniano, la altura mayor de 2 mm y el contacto con el nervio óptico. La asociación de dos o más factores tiene un efecto acumulativo que varía en función de los factores asociados, de manera que un paciente que presente tres o más factores de riesgo asociados tiene más del 50% de posibilidades de que su lesión crezca en los siguientes 5 años. Más tarde, en 2009, se añadieron otros dos factores al ampliar la serie hasta 2.514 pacientes seguidos durante 53 meses de media (intervalo de 6-434 meses). Estos nuevos factores son el vacío ecogénico y la ausencia de halo de atrofia peritumoral⁸.

Singh et al.⁹ han descrito como factor protector de crecimiento la presencia de drusas en la superficie del tumor (Figura 7).

Figura 7. Retinografía de un nevus en cuya superficie se observan abundantes drusas.

Clínica

Los nevus de iris característicamente son lesiones solitarias y bien delimitadas. Con menos frecuencia se presentan afectando a un sector completo del iris, o incluso a todo el iris. Una forma excepcional de presentación es el “nevus tapioca”, que afecta de forma multicéntrica al iris y tiene una pigmentación clara. Los nevus varían en color desde marrón claro hasta casi negro. Pueden asociar alteraciones pupilares (corectopia, ectropión uveal o irregularidad del margen) o invasión del ángulo, sin implicar malignidad. Es muy raro que produzcan dispersión de pigmento y glaucoma secundario, que es más característico de los melanocitomas.

Los nevus de la coroides se presentan como lesiones bien delimitadas, redondeadas, planas y pigmentadas. Pueden asociar un halo de atrofia en la periferia y drusas en la superficie.

Desde el punto de vista clínico son asintomáticos, si bien en raras ocasiones pueden asociar membranas neovasculares coroideas que producen síntomas, sin implicar malignidad¹⁰. Sin embargo, la presencia de sintomatología asociada al resto de los signos de actividad antes expuestos indica potencial transformación del nevus.

Anatomía patológica

Los nevus de iris están formados por melanocitos fusiformes sin signos de atipia¹¹.

Los nevus de coroides están formados por melanocitos sin signos de atipia similares a los del resto de la coroides. Aunque el tipo celular más frecuente es el fusiforme, también pueden observarse células poliédricas y dendríticas¹².

Pruebas diagnósticas

Nevus de iris

El diagnóstico de los nevus de iris se basa en la observación de la lesión con la lámpara de hendidura atendiendo a las características clínicas ya descritas. La gonioscopia permite observar la invasión del ángulo y evaluar la dispersión de pigmento. El control fotográfico es muy útil para detectar una progresión de la lesión.

La biomicroscopia ultrasónica es una prueba complementaria fundamental para determinar con precisión las dimensiones de la lesión y detectar la invasión de estructuras vecinas (Figura 8).

Figura 8. Biomicroscopia ultrasónica en la que puede observarse un nevus en el iris.

Nevus de coroides

El diagnóstico de los nevus coroideos se basa en la observación de la lesión mediante oftalmoscopia. Las retinografias son muy útiles para el control de la progresión.

La autofluorescencia permite la detección de pigmento naranja en la superficie del tumor y de fluido subretiniano (Figura 9), que son factores que indican transformación de la lesión¹³.

Figura 9. Autofluorescencia de una lesión melanocítica coroidea sospechosa en la que se aprecian el pigmento naranja en la superficie tumoral y el fluido subretiniano asociado a la lesión.

La ecografía es fundamental para determinar las dimensiones del tumor (Figura 10).

Si bien la angiografía con fluoresceína no ha demostrado ser una prueba útil en el estudio de estas lesiones, la angiografía con verde de indocianina aporta información sobre la vascularización que puede ser de utilidad¹⁴.

Figura 10. Ecografía ocular en la que puede observarse una lesión tumoral coroidea.

La biopsia de estas lesiones mediante punción-aspiración con aguja fina no ha mostrado buen rendimiento diagnóstico y presenta un alto porcentaje de complicaciones derivadas de la técnica¹⁵.

Diagnóstico diferencial

Nevus de iris

El diagnóstico diferencial de los nevus de iris debe establecerse con las siguientes afecciones:

• Melanoma de iris: puede ser muy complicado en ocasiones, si bien los melanomas tienden a ser más sintomáticos, presentar vascularización superficial, tamaño mayor de 3 mm, dispersión de pigmento, glaucoma secundario (melanomalítico), invasión de estructuras vecinas y crecimiento rápido.
• Melanocitoma de iris: son lesiones muy oscuras, casi negras, de superficie lisa, que puede presentar zonas de desprendimiento con aspecto “apolillado”. Asocian con más frecuencia dispersión de pigmento y glaucoma secundario (melanocitomalítico) (Figura 11).

Figura 11. Fotografía de un melanocitoma de iris en la que se observan las características oquedades en su superficie. 

Nevus de coroides

El diagnóstico diferencial de los nevus de coroides debe establecerse con las siguientes afecciones:

• Hipertrofia congénita del epitelio pigmentado de la retina: se trata de lesiones de bordes muy bien marcados y de aspecto festoneado, muy oscuras y que presentan zonas de atrofia (lagunas) en su superficie. Son planas (Figura 12).
• Hipertrofia reactiva del epitelio pigmentario de la retina: secundaria a inflamación o traumatismo, de bordes irregulares y superficie muy pigmentada.
• Melanocitoma de la coroides: son tumores muy oscuros, casi negros y de muy baja incidencia.
• Melanoma de coroides: como ya se ha comentado, es muy difícil separar los nevus grandes de los melanomas pequeños. Los signos de actividad descritos deben guiar la clasificación de estas lesiones. La evidencia de crecimiento en base o altura ecográfica, o en extensión superficial, debe hacer pensar en malignidad.

Figura 12. Retinografía en la que pueden observarse dos focos de hipertrofia congénita del epitelio pigmentado de la retina con las características áreas de atrofia.

Tratamiento

Nevus de iris

Puesto que se trata de lesiones benignas, una vez diagnosticadas deben ser vigiladas con controles fotográficos y ecográficos. La presencia de dispersión de pigmento con elevación de la presión intraocular, aunque rara, puede requerir la extirpación de la lesión. El crecimiento o la invasión de estructuras vecinas son signos de transformación maligna, que también condicionarán la necesidad de extirpar la lesión.

Nevus de coroides

Al igual que los anteriores, si no presentan signos de crecimiento ni de actividad deberán ser observados periódicamente con controles fotográficos y ecográficos.

Lesiones sospechosas

La presencia de tres o más signos de actividad, o bien la evidencia de crecimiento (Figura 13) de la lesión, conllevan la necesidad inmediata de tratar la lesión.

Figura 13. Retinografías de una lesión melanocítica coroidea sospechosa en la que se observa crecimiento. 

La braquiterapia epiescleral, ya sea con yodo-125 o con rutenio-106 en nuestro entorno, o bien la radioterapia externa con protones (no disponible en este momento en nuestro país), son los tratamientos de elección para estos tumores.

La termoterapia transpupilar hoy día no se considera un tratamiento válido debido al alto índice de recidivas (con el consiguiente empeoramiento del pronóstico vital del paciente) que presenta (Figura 14)¹⁶.

Figura 14. Retinografía de un tumor tratado con termoterapia transpupilar, con recidivas a ambos lados de la cicatriz.

Bibliografía

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