R. Villagrán Rivas¹, J. Echevarría Ecenarro²

Rodrigo Villagrán Rivas
E-mail: villagranrodrigo@yahoo.com

Las opacidades corneales en niños son una importante causa de ambliopía y su tratamiento clásico con la técnica de queratoplastia penetrante (QPP), supone un elevado riesgo de rechazo, además de un pobre pronóstico visual. La alternativa de utilizar una queratoprótesis, disminuye dichos riesgos y permite mantener un eje visual libre, refractivamente estable que permita el desarrollo del potencial visual de nuestros pacientes pediátricos, evitando así la ambliopía por deprivación. 

Les opacitats corneals en xiquets són una important causa d'ambliopia i el seu tractament clàssic amb la tècnica de queratoplastia penetrant (QPP) , suposa un elevat risc de rebuig, a més d'un pobre pronòstic visual. L'alternativa d'utilitzar una queratoprótesis, disminueïx els dits riscos i permet mantindre un eix visual lliure, refractivament estable que permeti el desenrotllament del potencial visual dels nostres pacients pediàtrics, evitant així l'ambliopia per deprivació.

Corneal opacities in children are an important cause of amblyopia, and its classical treatment with penetrating keratoplasty, has a high rate of allograft rejection and poor visual outcomes. The use of keratoprosthesis reduce those risks and maintain a clear visual axis with stable refractive error, allowing to reach better visual outcomes and avoiding deprivation amblyopia.

Introducción

La ceguera por opacidad corneal sigue siendo la principal causa de ceguera mundial en pacientes pediátricos y el pronóstico de la queratoplastia penetrante clásica, muy pobre incluso en países desarrollados¹.

La indicación de una Queratoprótesis (Qpro), ha sido y siguen siendo aquellos casos de alto riesgo para una técnica clásica de queratoplastia penetrante, fundamentalmente fracasos de injerto previos, quemaduras químicas, queratocono y otros como opacidad corneal de origen autoinmune tipo Stevens-Johnson (SSJ) o Penfigoide Ocular Cicatricial (POC), que dado su carácter inflamatorio clásicamente habían sido excluidas^2,3. Su uso en pacientes pediátricos es reciente y surge como una alternativa a la queratoplastia penetrante clásica, que como bien sabemos es un procedimiento de alto riesgo, sobre todo en aquellos casos menores de 1 año de edad, aquellos que presentan disgenesias asociadas del segmento anterior como la anomalía de Peter, comorbilidad asociada como el glaucoma y/o fracasos de injertos previos.

Entre las ventajas descritas de las Qpro destacan: al ser de material inmunológicamente inerte, no existe riesgo de rechazo como ocurre en la técnica clásica con tejido de donante; además, al tener un centro óptico esférico refractivamente estable, evitan el astigmatismo que para el caso de pacientes pediátricos permitirá un desarrollo visual más óptimo, considerando el riesgo de ambliopía al que se ven enfrentados. Permite incluso ser una medida transitoria mientras exista riesgo de ambliopía, con la posibilidad eventualmente de reemplazarla por una córnea de donante cuando supere la edad de riesgo. Otra gran ventaja para los pacientes pediátricos es que en muchos casos podremos realizar examen del fondo de ojo sin necesidad de hacerlo bajo anestesia general⁴.

El uso de las Qpro “modernas” se inicia en la década de los 50 de manera experimental, pero es desde mediados de los años 70 cuando la técnica y diseño de fabricación, técnica quirúrgica, así como el manejo médico postoperatorio evolucionan favorablemente, haciendo posible que sea un procedimiento cada vez más extendido con resultados bastante favorables⁵, siendo el objetivo principal el lograr una elevada tasa de retención y un eje visual transparente.

Los primeros modelos similares a los conocidos actualmente fueron los de Cardona y posteriormente los de Dohlman-Doane o de “Boston” (tipo I y II) que han superado a los primeros al tener menor número de complicaciones asociadas, siendo por ello las que se usan más ampliamente a día de hoy⁵ (Figura 1). Como generalidades podemos decir que las Boston tipo I se utilizan en aquellos casos con mayor función lagrimal residual, a diferencia de las tipo II reservadas para casos con sequedad severa de la superficie ocular, como las ya mencionadas alteraciones autoinmunes; el manejo postoperatorio también difiere si se trata de un tipo u otro. En las de tipo Boston, disponemos de modelos para afaquia y seudofaquia lo cual nos brinda la posibilidad de mejorar los defectos refractivos con más precisión. La necesidad de llevar una lente de contacto terapéutica a permanencia en muchos de los modelos de Qpro, nos permite corregir defectos refractivos residuales, muy importante en niños que con el crecimiento es preciso ir ajustando su graduación.

Figura 1. Qpro de Boston tipo I, fotografía tomada en octubre de 2010, implantada en OI en una paciente de 5 años de edad, afecta de un SSJ bilateral (también se le ha intervenido el OD) por el Dr. Jaime Echevarría en el Hospital de Cruces los años 2008 y 2009; además, podemos apreciar la LCT que se encuentra algo desplazada hacia nasal.

En general los pacientes sometidos a esta técnica han sido adultos previamente transplantados por técnica clásica que habían fracasado, destacando medias de edad de 57, 40 y 66 años en los grupos de Aquavella entre 1975-1981 (utilizando Qpro tipo Cardona), Dohlman entre 2003-2005 (Qpro de Boston tipo I) y Chew entre 2005-2007 (Qpro de Boston tipo I), respectivamente^3,5. Hasta el año 2006 no se habían registrado casos de implantes de Qpro en pacientes pediátricos, y estos corresponden a 2 casos de alto riesgo descritos por Botelho, et al: una niña de 21 meses de edad diagnosticada de Anomalía de Peter con glaucoma asociado, y otro paciente de 4 meses con glaucoma congénito, ambos sometidos a un implante de Qpro tipo I de Boston, además de múltiples cirugías por alteraciones vitreorretinianas y glaucoma, con pobres resultados visuales, esperables dado la situación basal de ambos⁵. El año 2007 Aquavella et al, reportan 23 casos en 17 pacientes de entre 1,5 y 136 meses de edad (media 36,5 meses); estos 17 pacientes habían sido sometidos a un total de 100 cirugías previas (de media 7 intervenciones por cada ojo), y en su mayoría con diagnóstico basal de Anomalía de Peter con glaucoma asociado o glaucoma congénito únicamente.

Respecto a la técnica quirúrgica, podemos decir que no difiere mayormente de la utilizada en adultos, aunque en niños se prefiere realizar una lensectomía en el mismo acto quirúrgico, ya que el desarrollo de catarata es algo inevitable y técnicamente más difícil si se realiza posteriormente. En primer lugar se procede a la trepanación de la córnea donante para crear un botón de 7,5 mm con una apertura central de 3 mm de diámetro. Se inserta este tejido entre el plato anterior y el posterior fenestrado de la queratoprótesis, pasando por la apertura central de 3 mm el cilindro óptico; se fija el plato posterior con un anillo de titanio. A continuación, se trepana la córnea receptora con un diámetro de 7,0 mm y se realiza una capsulotomía anterior con extracción extracapsular del cristalino; se sugiere realizar una capsulotomía posterior y vitrectomía anterior, para evitar el riesgo de opacificación tardía. El colocar una lente intraocular disminuye el riesgo de prolapso vítreo y facilita la colocación de un dispositivo de drenaje si fuese necesario controlar la tensión ocular en un futuro⁴.

En estudios en adultos las complicaciones asociadas al uso de Qpro tipo I de Boston en orden decreciente de prevalencia, incluyen las membranas retroprotésicas (25-65%), elevación de la presión intraocular/glaucoma (15-38%), endoftalmitis infecciosa (0-11%), vitritis estéril (0-10%), y más raramente desprendimientos de retina y/o hemovítreo. La tasa de retención varía entre un 83 y un 100 % con un seguimiento medio de 8,5 a 19 meses⁴.

El glaucoma, muchas veces como comorbilidad preexistente y en otras de novo, nos obliga a un seguimiento cercano con valoración digital de la tensión intraocular, pruebas objetivas del nervio óptico (fotografías, OCT) y funcionales como el campo visual, realizados de manera periódica³. Se plantea además la necesidad de dar tratamiento profiláctico tópico y en casos en que no podamos seguir de manera adecuada al paciente, valorar el implante de dispositivos de drenaje en el mismo tiempo quirúrgico, siendo el más frecuentemente usado la válvula de Ahmed^2,5. Concretamente en el modelo de Boston tipo II, será necesario el uso de medicación oral para controlar la tensión intraocular, ya que el tópico no es efectivo².

Otras complicaciones son la inflamación e infección tanto a nivel de superficie como intraocular. La inflamación de la superficie y el “melting” corneal, predisponen a infección y necrosis del tejido receptor con riesgo de extrusión, siendo esto más frecuente en enfermedades autoinmunes severas de la superficie ocular tipo SSJ o POC³. Novedades en el diseño de estos implantes, así como el uso rutinario de lentes de contacto terapéuticas (LCT) de amplio diámetro (Figura 1) (no en las Boston tipo II que poseen un vástago protruyente) y corticoides tópicos a permanencia, han permitido reducir dichas complicaciones^2,3. La profilaxis de endoftalmitis con vancomicina fortificada asociada a una fluoroquinolona de 3ª o 4ª generación tópicas, aplicadas cada 12 horas ha sido una medida que ha mejorado el pronóstico de estos pacientes, pero que por otro lado se cuestiona su utilidad a largo plazo por temor a generar resistencia en la flora ocular bacteriana^3,5,6 y en este sentido hay quienes plantean el uso a dosis terapéuticas de 4 veces al día para disminuir dicho riesgo³. El desarrollo de membranas inflamatorias retroprotésicas es otra complicación de origen multifactorial³, que si compromete la agudeza visual de manera importante, debe ser tratada mediante destrucción con láser Nd:YAG, similar a lo que hacemos en una capsulotomía seudofáquica o eventualmente mediante vitrectomía vía pars plana².

Comentarios al cierre

Hemos querido destacar una alternativa esperanzadora para aquellos casos de pacientes pediátricos en riesgo de ambliopía por opacidad corneal. Se trata de una técnica avalada los últimos años por la experiencia creciente en adultos, lamentablemente de difícil acceso por un tema de costes económicos, que supone una destreza y experiencia quirúrgica elevada, que no está exenta de riesgos y complicaciones, pero que eventualmente debemos asumir ya que puede ser el “último” recurso en determinados casos.

Agradecimientos

A Jaime Echevarría Ecenarro por su colaboración, compromiso y hospitalidad.

Bibliografía

1. Botelho PJ, Congdon NG, Handa JT, Akpek EK. Keratoprosthesis in high-risk pediatric corneal transplantation: first 2 cases. Arch Ophthalmol 2006;124:1356-7.
2. Sayegh RR, Ang LP, Foster CS, Dholman CH. The Boston Keratoprosthesis in Stevens-Johnson Syndrome. Am J Ophthalmology 2008;145:438-44.
3. Chew HF, Ayres BD, Hammersmith KM, Rapuano CJ, Laibson PR, Myers JS, et al. Boston Keratoprosthesis Outcomes and Complications. Cornea 2009;28:989-96.
4. Nallasamy S, Colby K. Keratoprosthesis: Procedure of Choice for Corneal Opacities in Children. Seminars in Ophthalmology 2010; 25(5-6):244-8.
5. Aquavella JV, Qian Y, McCormick GJ, Palakuru JR. Keratoprosthesis: Current Techniques. Cornea 2006;25:656-62.
6. Aquavella JV, Gearinger MD, Akpek EK, McCormick GJ. Pediatric Keratoprosthesis. Ophthalmology 2007;114:989-94.